Was ist Lymphom: Symptome, Behandlung, Diagnose, Prognose


Eine Gruppe maligner Neoplasmen wie Lymphome nimmt derzeit bei Kindern und Erwachsenen zu. Diese Kategorie ist durch eine Schädigung des Lymphgewebes und das Auftreten neoplastischer Zellen gekennzeichnet. Es umfasst zwei Arten von Tumoren:

  • lymphatische Granulomatose (Hodgkin-Lymphom) - Überlebensrate von etwa 80% der Patienten
  • Non-Hodgkin-Lymphom - Überlebensrate von 20-25%

Diese beiden Krankheiten sind sehr unterschiedlich in Fragen der Ursachen und des Verlaufs der Krankheit und vor allem des Überlebens der Patienten.

Allgemeine Konzepte über das Lymphsystem

Das Lymphsystem ist ein integraler Bestandteil des Herz-Kreislauf-Systems und besteht aus Lymphgefäßen und Lymphknoten. Der Lymphknoten enthält ein spezifisches Lymphgewebe, durch das die Lymphe gelangt und es desinfiziert.
Es erfüllt eine Reihe von wichtigen Funktionen:

  • reinigt den Körper von Toxinen und fremden Bakterien
  • beteiligt sich am Stoffwechsel (vor allem im Fettstoffwechsel)
  • füllt das Blut mit Immunzellen (Lymphozyten)

Lymphogranulomatose

Die Lymphogranulomatose oder Morbus Hodgkin ist ein neoplastischer Prozess, der sich im lymphatischen Gewebe entwickelt und durch die Entstehung neuer Berezovsky-Sternberg-Zellen gekennzeichnet ist. Diese Pathologie ist seit 1832 bekannt, als ein englischer Arzt, Thomas Hodgkin, sieben Fälle von Hodgkin-Krankheit beschrieb. Die Krankheit betrifft vorwiegend junge Menschen im Alter von 20 bis 25 Jahren. Zwischen dem Auftreten der Morbus Hodgkin und dem Transport des Epstein-Barr-Virus wurde ein Muster entdeckt. Es gibt 4 histomorphologische Varianten der Krankheit:

  • Lymphohistiozytäre - 5% der Fälle
  • Noduläre Sklerose - 30-45%
  • Gemischte Zelle - 35-50%
  • Lymphatische Erschöpfung - 10%

Das klinische Bild der Morbus Hodgkin hängt von der Lage der primären Tumorquelle ab. Häufig beginnt die Erkrankung mit Hypertrophie der Lymphknoten der zervikalen, supraklavikulären, inguinalen und axillären Regionen, die sich schließlich zu großen Gruppen vereinigen und in die darunter liegenden Gewebe hineinwachsen. Dann entwickeln sich das Syndrom der oberen Hohlvene, Pleuritis und Perikarditis, Atemversagen, Vergrößerung der Leber und Milz, Verlust des Körpergewichts, bis hin zur Kachexie.

Die wichtigste Methode zur Diagnose der Erkrankung ist die Punktion der betroffenen Lymphknoten. Bei der Herstellung werden Hodgkin-Zellen, Berezovsky-Reed-Sternberg-Mehrkernzellen, Lymphozyten, Neutrophile, Eosinophile und andere nachgewiesen.

Die Behandlung der Morbus Hodgkin ist kombiniert und beinhaltet Bestrahlung und Chemotherapie. Die Prognose für Patienten ist günstig, da die Morbus Hodgkin-Krankheit gut auf die Behandlung anspricht. Fünf-Jahres-Überleben von Patienten nach der Verwendung von komplexen Therapie ist 87-90% (ausführlicher in dem Artikel über die Symptome und Behandlung von lymphatischen Granulomatose) .

Maligne Lymphome - Lymphosarkome

Dies ist eine große Gruppe lymphoproliferativer Erkrankungen (mehr als 30 Erkrankungen), die lymphoide Blutkeime befallen, gekennzeichnet durch verschiedene histologische Merkmale von Blastenzellen, Krankheitssymptome und Überlebensprognosen.

Tumorzellen sammeln sich in Organen (in denen sich Lymphgewebe befindet - Milz, Mandeln, Darm, Thymusdrüse) und Lymphknoten an, die zusammen in den Tumormassen wachsen. Tumorzellen können entweder nur an einem bestimmten Ort (selten) oder (am häufigsten) mit dem Blutstrom in alle Gewebe des Körpers verteilt werden, aber gleichzeitig wachsen einige Tumore schnell, andere langsamer und infizieren verschiedene Organe.
NHL-Inzidenzstatistik

Derzeit ist die Inzidenz dieser Krankheit etwa 45% höher als das Auftreten der Hodgkin-Krankheit. Meistens treten Lymphosarkome in den Vereinigten Staaten, Kanada und europäischen Ländern auf. Selten tritt die Krankheit in asiatischen Ländern auf (Japan, Singapur, Indien). In Russland liegt die Inzidenz von Lymphosarkomen bei ca. 3%, in den letzten Jahren hat es einen signifikanten Anstieg von NHL gegeben. Sie treten in jedem Alter auf, bei Männern 2 mal häufiger, bei Kindern unter 3 Jahren sehr selten, hauptsächlich bei älteren Menschen diagnostiziert.

Ursachen von Krankheit

Warum Lymphome entstehen, ist für Ärzte und Wissenschaftler immer noch ein Rätsel. Es gibt kein definitives Merkmal, das bei allen Patienten gleichzeitig gefunden wurde. Aber Folgendes ist bekannt:

  • Epstein-Barr-Virus verursacht Burkitt-Lymphom bei HIV-infizierten Patienten und Patienten, die eine immunsuppressive Therapie erhalten.
  • Genetische Defekte in Chromosom 8 wurden bei vielen Patienten mit NHL nachgewiesen.
  • In den USA waren die meisten Patienten isolierte humane Typ-1-T-Zellen lymphotropen Viren (HTLV-1), die durch menschliche biologische Flüssigkeiten (Samen, Blut, Speichel, Milch) übertragen werden.

Umweltfaktoren spielen ebenfalls eine große Rolle beim Auftreten der Krankheit. Es besteht ein hohes Risiko für Morbidität:

  • längerer Kontakt mit Pestiziden, Herbiziden
  • während der Einnahme einiger Medikamente
  • bei Bestrahlung mit ionisierender Strahlung (Röntgenstrahlung, UV-Bestrahlung).

Lymphosarkom-Klassifikation

Die Aufteilung der NHL REAL (Die überarbeitete europäisch-amerikanische Klassifikation der lymphoiden Neoplasmen) ist komplex und basiert auf der molekularen Struktur und den biologischen Eigenschaften der Tumoren.
Arten von Lymphomen:

B-Zell-Lymphom T-Zell-Lymphom
  • Burkitt-Lymphom;
  • Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom;
  • Plasmozytom;
  • Haarzellen-Leukämie;
  • Follikuläres Lymphom;
  • Immunozytom
  • Pilzmykose (Sesari-Syndrom);
  • Angiozentrisches Lymphom;
  • Intestinales T-Zell-Lymphom;
  • Anaplastisches großzelliges Lymphom;
  • Große granuläre lymphatische Leukämie.

Lymphosarkome sind bösartig in drei Kategorien unterteilt:

  • niedriggradig - kleine Malignität haben ein Plasmozytom Waldenström und follikuläres Mischzell-NHL
  • Zwischengrad wird bei der Entwicklung von follikulären großzelligen und diffusen großzelligen Lymphomen beobachtet.
  • hoher Grad - am gefährlichsten mit einem hohen Grad an Malignität sind Burkitt-Lymphom und immunoblastische NHL.

Klinisches Bild der NHL

Die Symptome von Lymphomen sind sehr unterschiedlich, jeder Typ hat seine eigenen Eigenschaften. Ein häufiges Symptom für alle NHL ist die primäre Läsion der Lymphknoten (Knotenpunkt) oder der Leber und Milz (extranodal). Der pathologische Prozess umfasst die Lymphknoten des zervikalen, axillären, mediastinalen, peritonealen und retroperitonealen (dh an den Seitenflächen des Halses, der Achseln, in den Ellenbogen, unter der Klavikula, in der Leistengegend).

Zu Beginn der Krankheit wachsen die Lymphknoten, werden dicht und schmerzlos, verschmelzen dann zu großen Gruppen (Konglomeraten), können ulzerieren und fistelartige Passagen bilden. Symptome von Lymphom aufgrund von Hypertrophie der Knoten:

  • Husten, inspiratorische Dyspnoe
  • Gefühl von Koma im Hals, Verletzung des Schluckens
  • Blutstau in der oberen Körperhälfte durch Zusammendrücken der Venen (Zyanose und Schwellungen des Gesichts)
  • Schwellung der Gliedmaßen
  • Darmverschluss
  • obstruktive Gelbsucht

Im Laufe der Zeit verbreiten sich lymphoblastische Zellen im ganzen Körper (disseminiert) und beeinflussen die Knochen, die Leber, die Milz, das Nervensystem, die Brustdrüsen, die Hoden und so weiter. Extranoduläre (dh nicht mit Lymphknoten verbundene) Symptome der Krankheit umfassen:

  • Verschlechterung des Appetits, Gewichtsverlust (über 6% über 6 Monate), allgemeines Unwohlsein, Fieber, erhöhte Nachtschweiß, Schlafstörungen, Apathie, Reizbarkeit
  • Vergrößerung und Verhärtung der Brustdrüsen, Symptom der Nabelbildung (Mamillenretraktion)
  • Das Auftreten von dichten, schmerzhaften Knoten auf der Haut, die dazu neigen, sich zu vermischen
  • Meningismus (Schädigung der Dura Mater der Blasten), gekennzeichnet durch Kopfschmerzen, wiederholtes Erbrechen, keine Linderung, positive meningeale Zeichen
  • Mit Knochenmarkschädigung - Anämie, Neigung zu stark fließenden Infektionen, Blutungsneigung, häufigen Nasenbluten , längerer starker Menstruation, Hämatomen usw.
  • Die Niederlage des Bewegungsapparates manifestiert sich durch starke Schmerzen in der Wirbelsäule, Beckenknochen, Muskelschwund, Schmerzen in den Gelenken und Knochen, auch in Ruhe
  • Vergrößerte Lymphknoten sind bei Palpation nicht schmerzhaft, die Haut ist normal gefärbt, Lymphknoten verschweißt
  • Wenn die Tonsillen beschädigt sind, ist das Schlucken schwierig, das Timbre der Stimme verändert sich, die Mandeln werden größer
  • Gesondert möchte ich die Symptome des Burkitt-Lymphoms, des häufigsten Tumors in dieser Gruppe, betrachten. Das Burkitt-Lymphom betrifft hauptsächlich den Gastrointestinaltrakt, was zu einer Hypertrophie der Lymphknoten führt. Der Tumorprozess wird von starken Bauchschmerzen, Blähungen, Verstopfung, Darmverschluss begleitet. Vielleicht die Entwicklung von Darmperforation und Peritonitis.
  • Wenn die Lymphknoten der Brusthöhle, des Respirationstraktes und des Thymus am Tumorprozeß beteiligt sind, wird das Schlucken schwierig, ein trockener hackender Husten, ein Gefühl der Enge der Brusthöhle und fortschreitende Kurzatmigkeit treten auf
  • Mit der Niederlage des zentralen Nervensystems - Krämpfe, Erbrechen, starke Kopfschmerzen, Lähmung der Hirnnerven

Lymphom bei Kindern hat seine eigenen Eigenschaften. Meistens ist das Knochenmark am Tumorprozess beteiligt, Blasten hemmen blutbildende Blätter, verursachen Anämie, vermehrte Blutungen und häufige entzündliche Erkrankungen.

Diagnose von Lymphomen

Die wichtigsten Methoden zur Diagnose der Krankheit umfassen:

  • Punktions-Biopsie des Lymphknotens mit anschließender zytologischer Untersuchung von Punktata, bei denen in der Regel unreife Formen von T- und B-Lymphozyten nachgewiesen werden. Der Grad der Reife von Tumorzellen bestimmt die Malignität von NHL. Je nach Schädigung der inneren Organe kann eine Biopsie der Leber, des Knochenmarks, der Lumbalpunktion durchgeführt werden.
  • Röntgenuntersuchung (Computertomographie, Review-Tomographie), Magnetresonanztomographie, Ultraschall-Duplex-Scan der betroffenen Organe.
  • Allgemeine klinische Studien (komplettes Blutbild, Urinanalyse, biochemische Analyse, Koagulogramm ).
  • Laparoskopie und Laparotomie mit Aszites Exudat Studie.
  • Immunologische Untersuchung von Blut zum Nachweis von Antikörpern gegen das Epstein-Barr-Virus, spezifische Marker des Tumorprozesses (BCL-2, CD 19, 20, 22, HLA / DR).

Lymphom-Behandlung

Die Wahl der Taktik zur Behandlung von NHL hängt von der Prävalenz des Tumorprozesses und der morphologischen Art der Zellen ab. In jedem Fall sollte die Behandlung umfassend und objektiv sein.
Die Hauptmethoden der Behandlung:

  • Chirurgische Behandlung - mit einzelnen Tumoren der inneren Organe. Eine komplette Exzision des betroffenen Gewebes und der benachbarten Lymphknotengruppen wird durchgeführt. Im Falle einer schweren Milz (das heißt, die übermäßige Funktion der Milz, wenn sie nicht nur Tumorzellen zerstört, sondern normale Blutzellen), entfernen Sie den Keimling.
  • Strahlentherapie - in Kombination mit Chemotherapie eingesetzt, ist eine wirksame Methode in allen Stadien der Behandlung, kann in der prä- und postoperativen Zeit verwendet werden.
  • Chemotherapie - umfasst die Verwendung von Zytostatika (Cyclophosphamid, Fluorouracil), monoklonalen Antikörpern (Rituximab), Glukokortikosteroiden (Methylprednisolon, Budesonid). Bei Lymphomen wird oft Monoklimotherapie eingesetzt.
  • Knochenmarktransplantation (Transplantation) - hilft, die zelluläre Zusammensetzung des Blutes wiederherzustellen, reduziert die Symptome der Krankheit.

Das Hauptkriterium für das Auftreten einer Lymphomremission ist das Verschwinden von Blasten in punktförmiger Form. In den letzten Jahrzehnten wurde eine nicht-invasive Methode wie PCR, die die modifizierte DNA eines lymphoiden Klons im Körper nachweist, weit verbreitet eingeführt.

Prognose für Lymphome

Die 5-Jahres-Überlebensrate für NHL variiert abhängig von der morphologischen Variante:

  • Eine gute Prognose von über 70% bei follikulären Lymphomen, MALT-Lymphomen, B-Zell-Lymphomen der Randzone
  • In T-lymphoblastischem, peripherem T-Zell-NHL liegt die Überlebensrate unter 30%.
  • Bei primären Augenlymphomen, Lymphomen der Lunge, Magen-Darm-Trakt, Speicheldrüsen, Pirogov-Valdeyer-Ringen - günstigere Projektionen - 5-Jahres-Überlebensrate über 60%
  • Lymphome der Brustdrüsen, der Knochen, des Zentralnervensystems, des Eierstocklymphoms und der Hoden haben eine hohe Malignität und eine geringe Überlebensrate.

Auch bei hochgradigen Lymphomen hängt die Lebenserwartung der Patienten direkt von der zeitlich gestarteten Behandlung und deren Ergebnissen ab:

  • Wenn eine vollständige Remission erzielt wird, beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate etwa 50%.
  • Bei einer Teilremission - 15% - ist es sehr wichtig, unmittelbar nach der Diagnose eines hochgradigen Lymphoms eine aktive Intensivtherapie durchzuführen, um eine vollständige Remission zu erreichen
  • Die Fünf-Jahres-Überlebensrate bei niedriggradigen Lymphomen beträgt 80%, unabhängig vom Behandlungsergebnis - vollständige oder teilweise Remission.

2 Kommentare

  1. Entschuldigung, überall schreiben sie, dass eine günstige Prognose das 5-Jahres-Überleben ist? Fünf ??? Ist das ein günstiger Ausblick? Lebt eine Person danach, höchstens fünf Jahre?

    • Marina, das heißt, wenn ein Patient für 5 Jahre ohne Remission der Krankheit lebt, gilt er als geheilt und wird weiterleben

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