Behandlung und Symptome der zystischen Fibrose bei Erwachsenen und Kindern


Diese Krankheit prägt das gesamte Leben des Kindes, beginnend mit der Kindheit. Im Laufe der Zeit, Mukoviszidose betrifft praktisch jedes Organsystem (intestinal, respiratorisch, sexuell, etc.), in einem größeren oder geringeren Ausmaß. Vor 40 Jahren wurde diese Pathologie als ausschließlich kindisch betrachtet, da kleine Patienten nicht bis zur Adoleszenz und noch mehr im höheren Alter lebten. Dank des modernen medizinischen Niveaus blieb eine solche Aussage jedoch in der Geschichte erhalten. Derzeit erreichen Patienten das Alter von 30 bis 45 Jahren mit einer angemessenen Therapie.

Warum tritt Mukoviszidose auf?

Trotz der Tatsache, dass die ersten Symptome der Mukoviszidose bei Kindern nur in 6-7 Monaten auftreten können, gilt diese Pathologie als angeboren. Der Grund für seine Entwicklung ist eine Veränderung eines der Chromosomen, die für die Bildung eines wichtigen Regulatorproteins verantwortlich ist. Ohne sie ist die Zusammensetzung aller von Drüsen freigesetzten Flüssigkeiten (Pankreas, Schweiß, Leber usw.) gestört.

Dieser genetische Defekt ist selten genug - bei einem Kind von 3 Tausend. Wenn jedoch eine Mutation aufgetreten ist, kann sie nicht mehr korrigiert werden. Aus diesem Grund gilt die Mukoviszidose als unheilbar, aber nicht als tödlich. Mit Hilfe einer richtig verschriebenen Therapie kann man die Lebensqualität der Patienten lange Zeit (mehrere Dutzend Jahre) auf einem anständigen Niveau halten.

Wie entwickelt sich Mukoviszidose?

Lungen mit zystischer Fibrose Jede Person hat Organe, deren Zweck es ist, spezielle Flüssigkeiten (geheim) für den normalen Betrieb aller Systeme zu entwickeln: Atmungs-, Verdauungs-, Ausscheidungs-und andere. Sie werden mit einem Begriff bezeichnet - "Drüsen der äußeren Sekretion". Warum "extern"? Denn biologisch aktive Substanzen gelangen nicht ins Blut, sondern werden letztlich in die Umwelt freigesetzt. Diese Organe leiden vor allem an Mukoviszidose.

Alle Symptome der Krankheit entstehen aus einem Grund - eine Änderung in der Zusammensetzung der Flüssigkeiten, die von den Drüsen freigesetzt werden. Sie werden viel dicker als sie in der Norm sein sollten. Aus diesem Grund stagniert das Geheimnis in den Kanälen, schädigt das Organ und erfüllt seine Funktion nicht.

Der Körper, in dem die "Stagnation" des Sekrets auftritt Die Zusammensetzung des Geheimnisses ist normal Auswirkungen auf den Körper
Bauchspeicheldrüse Dies ist das wichtigste Organ, dessen Geheimnis alle notwendigen Enzyme enthält, um Proteine, Kohlenhydrate (Zucker) und Fette zu verdauen. Ohne Enzyme, die von der Bauchspeicheldrüse freigesetzt werden, ist es unmöglich, Nahrung zu verdauen. Daher werden alle ankommenden Nährstoffe durch den Darm "fließen" und werden praktisch nicht in das Blut absorbiert.
Die Leber Die Produktion von Galle ist die wichtigste exokrine Funktion der Leber. Läsionen dieser Drüse sind sehr selten (bei 5-7% der Patienten). Sie zeigen Fibrose der Leber und Zeichen der portalen Hypertension.
Drüsen der Atemwege Fast die gesamte Oberfläche der Atemwege ist mit einem speziellen Schleim bedeckt, der die Entfernung von mikroskopisch kleinen Fremdkörpern (Staub, Flüssigkeitstropfen, Allergene usw.) ermöglicht und Antikörper gegen schädliche Mikroorganismen enthält. "Verdickung" des Geheimnisses führt zur Verstopfung kleiner Bronchien, zur Ablagerung von Bakterien und Viren, zur Verletzung der Ventilation einzelner Lungenabschnitte.

Geschlechtsdrüsen von Männern sind Hoden.

Die Krankheit beeinträchtigt das weibliche Fortpflanzungssystem nicht.

Normalerweise produzieren die Hoden Spermien, die durch das System der Tubuli während der Ejakulation ausgestoßen werden. Bei Mukoviszidose sind in der Regel die Sexualwege bei Männern verstopft, was zu Unfruchtbarkeit führt.
Schweißdrüsen Zusammen mit dann wird ein Teil der "Extra" Spurenelemente und Flüssigkeit zugeteilt. Bei Mukoviszidose wird eine große Menge Chlor und Natrium freigesetzt, was es sehr salzig und klebrig macht. Außerdem kann ein übermäßiger Verlust von Spurenelementen zu einer Störung des gesamten Körpers (insbesondere des Herzens und der Muskeln) führen.

Angesichts des Mechanismus der Entwicklung der Krankheit können Sie genau sagen, welche Symptome es manifestiert. Dieser Punkt ist sehr wichtig für die rechtzeitige Diagnose und erfolgreiche Behandlung der Pathologie.

Symptome der zystischen Fibrose

Mehr oder weniger betroffen sind fast alle exokrinen Drüsen. Daher können seine Symptome sehr unterschiedlich sein - von Durchfall bis hin zu Erstickungsanfällen. Es ist diese Streuung der Symptome, die Eltern und Ärzte warnen sollte. Die ersten Anzeichen einer Mukoviszidose treten in der Regel im ersten Lebensjahr des Kindes auf. In seltenen Fällen (bis zu 10%) - in den ersten Tagen nach der Geburt.

Zystische Fibrose von Neugeborenen

Bekanntlich unterscheiden sich die ersten Defäkationen des Kindes von allen folgenden. Der Kot des Kindes besteht im Wesentlichen aus einer teilweise verdauten Fruchtblase, die im Mutterleib geschluckt wird. Kinderärzte und Neonatologen nennen es "Mekonium". Im Gegensatz zu einem herkömmlichen Stuhl hat es keinen Geruch (da es praktisch keine Bakterien enthält), ist viskoser (die Konsistenz ist ähnlich wie Harz), eine charakteristische braun-gelbe Farbe.

Bacillary-Syndrom bei Mukoviszidose Zystische Fibrose bei Neugeborenen kann Verstopfung des Darms aufgrund von Verstopfung seiner ursprünglichen Fäkalien manifestieren. Aufgrund der Tatsache, dass das Geheimnis der Verdauungsdrüsen viel dicker ist, als es im Normalfall sein sollte, ist die normale Passage des Mekoniums gestört. Er stagniert auf einem bestimmten Niveau und lässt keine verdaute Milch und Gase durch.

Als es gefährlich ist? Über dem Niveau der Stagnation des Stuhls beginnt der Darm zu strecken und beschädigt zu werden, wodurch Giftstoffe in das Blut des Kindes eindringen können. Wenn die Obstruktion nicht rechtzeitig festgestellt wurde, kann die Organwand reißen und die Entwicklung einer Peritonitis (Entzündung des Peritoneums) verursachen. Der Gehalt an schädlichen Substanzen im Blut erreicht in diesem Fall einen kritischen Wert und führt oft zum Tod eines kleinen Patienten.

Wie manifestiert sich die metrische Obstruktion? Das Kind kann nicht sagen, dass sein Magen weh tut, deshalb ist es möglich, Pathologie nur von externen Daten und seinem Verhalten zu diagnostizieren:

  • Das Neugeborene hat lange Zeit keinen Stuhl und kein Gas;
  • Gekennzeichnet durch einen weinenden Schrei, der durch Sondieren des Bauches verstärkt wird. Das Kind versucht bewegungslos zu liegen, da die Störungen ihn verletzen;
  • Wenn Sie den Bereich des Magens untersuchen, können Sie das Vorhandensein von Blähungen bemerken, manchmal sehen Sie die Verdichtung der Wand und sogar die Kontur des Darms;
  • Beim Sondieren lässt sich leicht feststellen, wo sich die Obstruktion befindet - Sie können Ihre Finger mit einer dichten aufgeblähten Darmwand fühlen. Unter dem Niveau der Stagnation normalisieren sich Durchmesser und Dichte des Organs.

Selbst bei dem geringsten Verdacht auf diese Pathologie ist es dringend notwendig, einen Arzt (vorzugsweise einen Neonatologen oder Kinderarzt) zu rufen. Er kann den Zustand des Kindes objektiv beurteilen und das Vorhandensein von Darmverschluss bestätigen / widerlegen.

Zystische Fibrose bei kleinen Kindern

Am häufigsten werden Kinder mit Mukoviszidose im Alter von 5-7 Monaten identifiziert. Pathologie kann sich auf verschiedene Arten manifestieren, aber am charakteristischsten für junge Patienten sind zwei Zeichen - eine Abnahme der Gewichtszunahme und der Atemwegsschädigung.

In der ersten Hälfte des Jahres nach der Geburt sollte das Kind mindestens 500 Gramm pro Monat hinzufügen. Nach 6 Monaten sollte das Baby etwa 8 kg wiegen, und auf 12 - nicht weniger als 9,5 kg. Die Verzögerung in der Entwicklung kann durch verschiedene Ursachen verursacht werden: einseitige Ernährung, Darminfektionen, endokrine Erkrankungen usw.

Verdacht auf Mukoviszidose als ein Faktor zur Verringerung des Gewichts des Babys sollte mit Atemwegserkrankungen und dauerhaften Stuhlstörungen kombiniert werden. Der Kot kann flüssig sein, es ist möglich, seine Konsistenz zu ändern - es wird "fett", es ist stark verschmiert und schwer von den Windeln zu waschen. Seine Farbe ist unverändert oder erhält eine gelbe Farbe. In einigen Fällen wird es glitzernd.

Typische respiratorische Symptome der Mukoviszidose bei Säuglingen sollten sein:

  • Ein konstanter trockener Husten, der nach der Behandlung etwas schwächer wird, aber wiederholt mehrere Wochen nach "Genesung" auftritt. Häufiger verstärken sich die Anfälle nachts, wegen der liegenden statischen Position des Babys;
  • Episoden der Erstickung - das Kind hustet und erstickt, wegen Verstopfung der Schleimhaut der Atemwege. Wenn er räuspert, verlässt eine kleine Menge dicken viskosen Schleim. Die Flüssigkeit kann transparent oder schmutzig-grün sein (wenn sie mit Bakterien infiziert ist);
  • Häufige wiederholte Infektionen der Atemwege (Rhinitis, Pharyngitis, Bronchitis, etc.). Nicht selten verschwindet die zystische Fibrose unter der Maske der "chronischen Bronchitis", die schwer zu behandeln ist und mit häufigen Exazerbationen einhergeht.

Lassen Sie uns noch einmal bemerken, für diese Krankheit ist die Kombination von Symptomen von den Verdauungs- und Atemwegen sehr charakteristisch. Mit der Zeit und ohne adäquate Therapie werden sie sich nur entwickeln und einen chronisch wiederkehrenden Verlauf nehmen.

Symptome von Schäden an verschiedenen Systemen

Wenn das Kind aufwächst, wird sich diese Pathologie entwickeln. Für den Fall, dass von der Kindheit an die richtige Therapie verordnet wurde, kann die Erkrankung teilweise kontrolliert und die Mehrzahl der Rückfälle verhindert werden. Unabhängig von der Behandlung können die Symptome der Mukoviszidose bei Erwachsenen durch neue Zeichen von Läsionssystemen ergänzt werden:

Das betroffene System Charakteristische Merkmale
Verdauung
  • Verzögerung der körperlichen Entwicklung - ist eine Folge der schlechten Absorption von Nährstoffen (aufgrund des Mangels an Pankreasenzymen);
  • Stuhlstörungen (wie bei kleinen Kindern);
  • Symptome der portalen Hypertension (vergrößerte Milz, Schwellung der Venen des Abdomens, der unteren Extremitäten, der Speiseröhre, Ödem der unteren Hälfte des Rumpfes).

Viel seltener:

  • Diabetes mellitus (eine Folge der Bildung von Zysten in der Bauchspeicheldrüse);
  • Leberinsuffizienz (durch den Ersatz des Organs durch ein Bindegewebe). Es äußert sich durch erhöhte Blutungen, Vergiftungsanzeichen (dauerhafte Schwäche, Kopfschmerzen, Übelkeit), Schwellungen im ganzen Körper.
Atemwege
  • Bildung von Atelektasen - einige Bereiche der Lunge "fallen", wegen der Verstopfung der Bronchien mit Schleim. Dieser Zustand manifestiert sich in Kurzatmigkeit und trockenem Husten;
  • Häufige Infektionskrankheiten der Atemwege - Stau von Schleim fördert die Anhäufung von schädlichen Mikroorganismen. Aus diesem Grund leiden Patienten an Atemwegserkrankungen (von Influenza / Parainfluenza bis zu rezidivierender Pneumonie);
  • Periodische Hämoptysen - ist mit einer Schädigung der Schleimhaut der Bronchialwand verbunden.
Sexuell Männliche Unfruchtbarkeit - trotz der Tatsache, dass die Entwicklung von Spermatozoen bei solchen Patienten nicht aufgrund einer Obstruktion der Gänge verletzt wird, ist eine normale Ejakulation unmöglich. Die Konzeption kann mit der Kraft der IVF-Technologie durchgeführt werden, indem ein Samenpunkt von einem Mann entnommen wird.

Mit den meisten dieser Symptome kann die moderne Medizin mit der Hilfe von Drogen fertig werden, aber einige Veränderungen in den inneren Organen werden irreversibel. Daher ist es wichtig, die Krankheit rechtzeitig zu bestimmen und die Entwicklung von schweren Formen der Pathologie zu verhindern

Herz-Lungen-Insuffizienz

Trotz der Tatsache, dass dieser Zustand nicht direkt mit Mukoviszidose assoziiert ist, kann es mit dieser Krankheit auftreten. Der Grund liegt in einer schwerwiegenden Verletzung der Durchgängigkeit der Atemwege. Im Laufe der Zeit werden die meisten kleinen Bronchien durch Schleim verschlossen und hört auf, Sauerstoff zu tragen. Aufgrund der Tatsache, dass die verbleibenden Atemwege nicht die vorherige Luftmenge für den Gasaustausch liefern können, muss das Herz das Blut viel intensiver in die Lunge "pumpen".

Einige Jahre können diese Prozesse nicht in irgendeiner Weise manifestiert werden, da die Körper mit der erhöhten Belastung fertig werden. Allmählich beginnt die rechte Seite des Herzens zu wachsen, da es die ihr zugewiesene "Arbeit" nicht mehr ausführen kann. Schnell genug, seine kompensatorischen Fähigkeiten verfallen, und das Blut beginnt in der Körperhöhle und den Lungengefäßen zu stagnieren. In diesem Stadium entwickelt sich die kardiopulmonale Insuffizienz (LSN).

Wie manifestiert es sich? Sie ohne besondere Forschung zu verdächtigen, ist leicht genug. Die folgenden Zeichen sind typisch für LSN:

  • . Kurzatmigkeit . Zu Beginn des Prozesses kann ein Symptom nur nach geistiger / körperlicher Anstrengung auftreten (starker Stress, Treppensteigen usw.). Der Prozess schreitet jedoch in schweren Fällen fort, Dyspnoe beginnt spontan zu erscheinen, ohne provozierende Faktoren;
  • . Nasser Husten . Es entsteht aus der Blutstauung in den Lungengefäßen und schwitzt seinen flüssigen Teil in den Interzellularraum;
  • . Blasse Haut . Eine typische Manifestation eines Sauerstoffmangels für Gewebe;
  • . " Drumsticks . " Dies ist eine charakteristische Veränderung der Finger an den Händen, die sich durch die Verdickung der (endständigen) Phalangen des Nagels manifestiert. Es ist charakteristisch für schwere LSN, bei denen die Arbeit nicht nur der rechten, sondern auch der linken Teile des Herzens gestört ist;
  • ». " Uhr Brille ." Ändern Sie Nägel an den Händen in Form ihrer Verdickung, Konvexität und nehmen eine runde Form. In der Regel entsteht zusammen mit dem Symptom "Drumsticks".

Das Vorliegen dieser Erkrankung ist ein ungünstiges prognostisches Zeichen, da eine pulmonale Herzinsuffizienz die Lebensqualität des Patienten signifikant verschlechtert. Du kannst es nicht loswerden.

Diagnose von zystischer Fibrose

Es ist wichtig, so schnell wie möglich den Zusammenhang zwischen den Symptomen der Mukoviszidose zu ermitteln, um "falsche" Bronchitis, Dysbakteriose, Laktasemangel und andere Krankheiten, die das Kind nie gehabt hat, richtig zu diagnostizieren und nicht zu behandeln. Vor allem sollte der Arzt und die Eltern genau so eine Streuung der Symptome, die bei einem kleinen Patienten auftritt, fast gleichzeitig alarmieren.

Neben dem charakteristischen klinischen Bild ist es wichtig, spezielle Labortechniken zu verwenden. Klassische Bluttests, Urin wird kein klares Bild geben. Bestätigen Sie die Diagnose mit einer einfachen, aber ungewöhnlichen Methode - dem Studium des Schweißes des Patienten. Bei Mukoviszidose sollte der Gehalt an Elektrolyten (Chlor und Natrium) die Norm 3-5 mal überschreiten.

Wenn der Arzt die Ergebnisse der Studie bezweifelt oder die Symptome keine eindeutige Schlussfolgerung zulassen, führt das Kind eine genetische Untersuchung durch. Wenn das Gen für das regulatorische Protein gefunden wird, gibt es keinen Zweifel, dass es eine Krankheit gibt.

Als weitere Möglichkeiten, den Zustand des Körpers und seiner einzelnen Systeme zu beurteilen, können Sie Folgendes verwenden:

Methode der Forschung Veränderungen der Mukoviszidose
Biochemischer Bluttest
  • Reduktion / Erhöhung der Chlorwerte (mehr als 106 oder weniger als 98 mmol / l) und Natrium (mehr als 145 oder weniger als 135 mmol / l;)

Anzeichen von Leberschäden:

  • Anstieg von ALT und AST - signifikantes Wachstum ist 1,5-2 mal die Norm (mehr als 60 E / L);
  • Reduktion von Fibrinogen (weniger als 2 g / l);
  • Erhöhung des Gesamtvolumens (mehr als 18 μmol / l) und des gebundenen (mehr als 5,2 μmol / l) Bilirubins.

Anzeichen einer Schädigung der Bauchspeicheldrüse:

  • Anstieg der Alpha-Amylase (mehr als 51 U / l).
Klinische Stuhlanalyse
  • "Öliger" Charakter von Fäkalien;
  • pH (Acidität) mehr als 8 - alkalischer Stuhl medium;
  • Das Auftreten von Fettsäuren, Zellulose, Stärke, Bindegewebe im Stuhl.
Sputum-Untersuchung
  • Bei bakterieller Infektion wird Sputum grün und säuerlich riechen;
  • Bei jeder bakteriellen / viralen Erkrankung können Leukozyten nachgewiesen werden;
  • Blutkörperchen (Erythrozyten) im Sputum und Partikel des Epithels zeugen von der Schädigung der Bronchialwand;
  • Es ist möglich, Bakterien aus dem Testmaterial zu isolieren.
Einige instrumentelle Methoden (Röntgen / CT der Lunge, Ultraschall, Bronchoskopie, etc.)
  • Zugewiesen zur Beurteilung der Leistung eines der Systeme oder als medizinischer Eingriff (Bronchoskopie).

In der Regel reichen die aufgeführten Studien aus, um eine definitive Diagnose zu stellen und die erforderliche Behandlungsmenge zu bestimmen.

Moderne Behandlung von Mukoviszidose

Da es unmöglich ist, das beschädigte Chromosom wiederherzustellen und diese Pathologie vollständig loszuwerden, sollte die Behandlung darauf abzielen, die Funktionen einzelner Organe wiederherzustellen. Bei der Mukoviszidose liegt die Hauptlast normalerweise im Verdauungs- und Atmungssystem, daher ist die Korrektur ihrer Arbeit eine vorrangige Aufgabe der Therapie.

Therapeutische Ernährung von Säuglingen

Es ist sehr wichtig, ein Baby mit Mukoviszidose zu organisieren. Dies wird dazu beitragen, die Entwicklungsverzögerung des Kindes aufgrund von Nährstoffmangel zu verhindern und seinen Körper vor schädlichen äußeren Einflüssen zu stärken. Wir notieren die wichtigsten Punkte:

  1. Wenn die Mutter des Kindes nicht an Infektionskrankheiten leidet, einschließlich chronischer (HIV, Hepatitis, etc.), ist das Stillen immer besser als synthetische Mischungen. Es wird optimal im Darm des Kindes aufgenommen, da es nur für ihn geschaffen wird. Es enthält auch Substanzen (Antikörper), die das Baby vor pathogenen Mikroorganismen schützen;
  2. Wenn es keine Möglichkeit gibt, das Baby mit Milch von der Mutter zu ernähren, sollten spezielle "angepasste" Mischungen verwendet werden, die bei Störungen der Verdauung leichter verdaulich sind. Dazu gehören: Humana LP + SCT, Alfare, Nutrilon Pepti TCS, Pregestimil und andere. Finden Sie die beste Option wird dem behandelnden Arzt-Kinderarzt helfen;
  3. Если у ребенка подтверждена нехватка панкреатических ферментов, необходимо восполнять их дефицит, начиная с раннего возраста. Для этого существуют современные препараты, в форме микрогранул, которые заключены в одну капсулу: Креон, Эрмиталь или Панзинорм. Дозу следует подбирать индивидуально. Как правило, детям до года достаточно 1/3 или 1/2 от одной капсулы;
  4. Кормить следует по требованию ребенка. Сигналом к этому служит «голодный» плач. Чаще всего, он выглядит следующим образом – младенец определенное время призывно кричит, после чего затихает на несколько минут, ожидая результата. Если его не покормили, продолжает плач.

Каждый из этих пунктов, родителям маленького пациента объясняют неонатологи/педиатры сразу после выявления болезни. Важно подходить ответственно к вопросу кормления, так как это окажет большое влияние на будущее качество жизни ребенка.

Лечебное питание подростков и взрослых

Для больных старшего возраста правильное питание не теряет своей актуальности, но требования к нему выполнить значительно проще. Их всего три:

  1. В рационе должны преобладать высококалорийные блюда — дневная норма у пациентов с муковисцидозом должна быть выше в 1,5-2 раза, чем у здоровых людей. Калории следует распределять равномерно в течение дня на 4-5 приемов пищи;
  2. Если у больного доказана недостаточность пищеварительных ферментов, должны быть подобраны адекватные дозы замещающих лекарств. Препараты используются такие же, как и у грудничков;
  3. В организм пациента обязательно должны поступать витамины А, D, Е, K. Как правило, с этой целью назначают обычные поливитаминные комплексы.

Такая несложная коррекция питания значительно улучшит качество жизни при этом заболевании, сохранив физическое развитие на должном уровне и поддерживая иммунную функцию.

Лечение дыхательных расстройств

Медикаментозные методы

Второй, наиболее частой группой симптомов, наравне с пищеварительными нарушениями, являются признаки поражения респираторных путей. Наибольшую роль в этом патологическом процессе имеет закупорка небольших бронхов слизью, из-за чего нормальное дыхание становится невозможным. Учитывая этот момент, можно определиться с тактикой лечения – следует постоянно разжижать загустевший секрет желез и расширять дыхательные пути (при необходимости).

Сделать это можно с помощью двух групп препаратов:

  • "Ausdünnung" Medikamente (Ambroxol, Acetylcystein, Carcystein und ihre Analoga) - dank solcher Therapie können Patienten mit zystischer Fibrose die Dichte der Schleimflüssigkeit in den Bronchien reduzieren, so dass sie die Durchgängigkeit der Atemwege ausatmen und unabhängig wiederherstellen können. Zu diesem Zweck können Sie auch eine konventionelle Lösung von Natriumchlorid (7% wird empfohlen) für Inhalationen verwenden;
  • Therapie, die die Bronchien erweitert (Salbutamol, Berodual, Formoterol, Fenoterol) - die Notwendigkeit für diese Medikamente wird individuell bestimmt. Meistens werden sie nicht für konstanten Empfang verwendet, sondern nur bei Erstickungsanfällen / Dyspnoe.

In der Regel wird bei Patienten mit zystischer Fibrose als optimale Methode zur Medikamentenabgabe die Inhalation angesehen. Es ermöglicht Ihnen, eine bessere Wirkung von einer niedrigeren Dosis des Medikaments zu erreichen. Daher wird den Patienten (oder ihren Eltern) empfohlen, einen Vernebler zu kaufen - ein kleines Gerät, mit dem Sie zu Hause therapieren können.

Das beste Medikament zur Normalisierung der Atmung . Neben unspezifischen Medikamenten (Ambroxol, Acetylcystein, etc.), die für jede Bronchitis, Lungenentzündung und andere Erkrankungen der Atemwege verwendet werden, entwickelte sich für Mukoviszidose eine spezielle Droge - DNase (Synonyme Sileks, Pulmozim) . Es zielt darauf ab, den Schleim im Lumen der Bronchien zu zerstören und seinen Rückzug zu verbessern. Durch den Vergleich der Wirkung von Ambroxol und Pulmozym wurde nachgewiesen, dass das zweite Medikament in dieser Pathologie viel wirksamer ist. Der Nachteil von DNase ist sein Preis - ein Durchschnitt von 7500 Rubel. für 2,5 ml Lösung.

Kinesiotherapie

Zusätzlich zu der Verwendung von Medikamenten zur Wiederherstellung der Atmung kann eine bestimmte Wirkung von einer nicht-pharmakologischen Methode erreicht werden, die "Kinesiotherapie" genannt wird. Wörtlich bedeutet dieser Begriff "Behandlung durch Bewegung". Dies ist ein Komplex von Maßnahmen, die die Brust mechanisch beeinflussen und das Fortschreiten von Schleim in der Atemwegskavität verbessern.

Was betrifft die Kinesiotherapie? Derzeit werden die folgenden Methoden unterschieden:

  • Perkussionsmassage - in der sitzenden Position des Patienten wird rhythmisches Klopfen der Brust durchgeführt. Beginnen Sie in der Regel mit der Vorderseite und bewegen Sie sich dann nach hinten. Für seine Durchführung ist es nicht notwendig, einen Spezialisten einzubeziehen - nach einer einfachen Schulung bei einem Arzt können sogar Familienmitglieder des Patienten es durchführen;
  • Aktive Atmung sind die üblichen tiefen Atembewegungen, die dazu führen, dass sich die Bronchien periodisch ausdehnen / zusammenziehen, was den Durchfluss von Flüssigkeit über sie verbessert;
  • Die posturale Drainage wird vom Patienten unabhängig durchgeführt. Um dies zu tun, müssen Sie Ihre Füße auf eine erhöhte Oberfläche legen und aktiv Schleim in einer Bauchlage husten, Drehen von Bauch zu Seite. Es ist bewiesen, dass dank dieser einfachen Manipulation die Wirkung von Medikamenten signifikant verbessert werden kann;
  • Instrumente für die Kompressions-Vibrations-Behandlung - zur Zeit sind spezielle Geräte entwickelt worden, die auf den Thorax durch Vibration einwirken und die gesamten Schleimbildungen in einzelne Teile aufbrechen. In Russland sind diese Geräte jedoch nicht üblich.

Es ist sehr wichtig, dass die Behandlung von Mukoviszidose bei Kindern und Erwachsenen mit allen verfügbaren Techniken durchgeführt wird, um das Wohlbefinden des Patienten zu verbessern. Da es sich um eine schwere, unheilbare Krankheit handelt, bei der es immer wieder zu Exazerbationen kommt, sollten die Empfehlungen des Arztes nicht vernachlässigt werden, auch wenn sie unbedeutend erscheinen (Diät, Kinesiotherapie etc.).

Jüngste Entwicklungen in der Mukoviszidose-Therapie

Gegenwärtig hat die Suche nach Gentherapie für die Krankheit fast eine Sackgasse erreicht. Deshalb haben sich Wissenschaftler dafür entschieden, nicht gerade die Ursache der Pathologie, aber den Mechanismus der Entwicklung der zystischen Fibrose zu beeinflussen. Es wurde festgestellt, dass die Verdickung von Drüsengeheimnissen auf einen Mangel an einem Mikroelement (Chlor) in ihnen zurückzuführen ist. Dementsprechend ist es möglich, den Gehalt dieser Flüssigkeiten zu erhöhen, den Krankheitsverlauf signifikant zu verbessern.

Zu diesem Zweck wurde die Zubereitung VX-770 entwickelt, die teilweise das normale Verhältnis von Chlor wiederherstellt. In klinischen Studien gelang es Ärzten, die Häufigkeit von Exazerbationen um fast 61% zu reduzieren, die Atemfunktion um 24% zu verbessern und eine Massenzunahme um 15-18% zu erreichen. Dies ist ein bedeutender Erfolg, der es möglich macht zu sagen, dass Mukoviszidose in absehbarer Zeit erfolgreich behandelt werden kann und nicht einfach, um ihre Symptome zu beseitigen. Zurzeit wird der VX-770 zusätzlichen Tests unterzogen, die erst 2018-2020 zum Verkauf angeboten werden.

Prognose

In den meisten Fällen leben Patienten mit Mukoviszidose bis zum fortgeschrittenen Lebensalter (etwa 45 Jahre) unter adäquater Behandlung. Die Lebensqualität ist aufgrund regelmäßiger Exazerbationen der Pathologie und eines konstanten Drogenbedarfs etwas niedriger als bei gesunden Menschen. Der Patient ist sein ganzes Leben auf dem Konto in medizinischen Einrichtungen (in der Regel regionalen oder regionalen Zentren), wo er alle sechs Monate mit einem stabilen Verlauf der Krankheit beobachtet werden muss.

Häufig gestellte Fragen

Frage :
Wenn die Eltern gesund sind, kann dieses Kind diese Pathologie entwickeln?

Ja, da Eltern Träger eines geschädigten Gens sein können.

Frage :
Wie beugt man Mukoviszidose vor?

Dazu ist es notwendig, sich medizinischen und genetischen Konsultationen zu unterziehen. Vor einigen Jahren wurden nach dem Regierungsprogramm solche Zentren in jeder Region eingerichtet. Jedoch wird jede Analyse dort bezahlt, auch wenn die Eltern gefährdet sind.

Frage :
Ist es notwendig, Antibiotika zu verwenden, um diese Krankheit zu behandeln?

Nur bei infektiösen Komplikationen (Pneumonie, eitrige Bronchitis, Abszesse etc.)

Frage :
Beeinflusst diese Krankheit die geistige Entwicklung?

Nein, in der Regel bleiben Kinder mit dieser Pathologie in ihrer geistigen Entwicklung von ihren Altersgenossen nicht zurück.

Ihre E-Mail wird nicht veröffentlicht. Pflichtfelder sind mit * gekennzeichnet