Ursachen von Hodgkin-Krankheit, Krankheitssymptome, Behandlungsmethoden, Prognose



Die Lymphogranulomatose ist eine schwere onkologische Erkrankung, die durch eine pathologische Proliferation von lymphatischem Gewebe und das Auftreten spezifischer Berezovsky-Sternberg-Zellen (Strukturelemente von Granulomen) gekennzeichnet ist. Dieser Artikel wird über Lymphogranulomatose, Symptome, Behandlung, die Ursachen dieser Pathologie erzählen.

Die Lymphogranulomatose oder Morbus Hodgkin betrifft Menschen aller Altersgruppen mit gleicher Häufigkeit. In der Struktur der Morbidität bei jungen Menschen (15-30 Jahre alt) gehören 50% der bestätigten Fälle der Krankheit zur männlichen und weiblichen Bevölkerung. Der zweite Inzidenzhöchstwert wird bei älteren Menschen (über 45 Jahre) beobachtet, von denen etwa 70% Männer sind.

Nach den Prognosen von Forschern der American Cancer Society werden 2014 weltweit 9190 neue Fälle von Hodgkin-Erkrankungen diagnostiziert (4.120 bei Frauen und 5.070 bei Männern). In diesem Jahr sterben 1.180 Menschen an dieser Krankheit (510 Frauen und 670 Männer).

Ursachen

Die ätiologischen Faktoren der Krankheit wurden nicht zuverlässig identifiziert, aber es gibt Hinweise auf eine erhöhte Inzidenz bei Bewohnern bestimmter Regionen, was Rückschlüsse auf die Wirkung von Viren und Umweltfaktoren auf die Inzidenzrate zulässt.

Unter den prädisponierenden Faktoren emittieren:

Es besteht eine enge Beziehung von infektiöser Mononukleose, die durch Epstein-Barr-Virus verursacht wird, mit der Entwicklung von Lymphogranulomatose. Diese Krankheit tritt jedoch nicht bei jedem Virusträger auf.

Studien zufolge ist der isolierte Effekt dieses Faktors für die Wahrscheinlichkeit des Auftretens von Hodgkin-Krankheit in nur 0,1%. Zur gleichen Zeit wird Epstein-Barr-Virus in 90% der Weltbevölkerung nachgewiesen. Menschen mit verschiedenen Immundefizienzzuständen sind ebenfalls einem erhöhten Risiko ausgesetzt.

Klassifizierung

Die Untersuchung von pathologischen Wachstumsherden bei Granulomatose ergab 4 histologische Typen der Krankheit:

  1. Die Granulomatose mit dem Vorherrschen des lymphatischen Gewebes (5-10%) manifestiert sich in Form von limitiert oder weit verbreitet unkontrolliert das Wachstum limfozitow (zum Teil, zusammen mit den Histiozyten). Dieser Typ bestimmt den günstigsten Verlauf und entwickelt sich ohne Verhärtung und Nekrose des Tumorfokus;
  2. Noduläre Sklerose ist die häufigste Form der Erkrankung (30-60%) und manifestiert sich durch das Wachstum von Bindegewebe in Form von Knoten. Der Phase der Fibrose geht das Wachstum von unreifen und gebildeten lymphoiden Zellen voraus, während der Verlauf der Krankheit durch eine allmähliche langsame Progression gekennzeichnet ist;
  3. Die Mischzellart der Granulomatose (20-40%) ist durch einen ungünstigen Verlauf gekennzeichnet und manifestiert sich in multiplen Fibrosen, die oft nekrotisierend sind. Pathologisches Wachstum von Lymphgewebe zeigt polymorphe Zellproliferation, einschließlich Lymphozyten, Neutrophile, Eosinophile und spezifische Berezovsky-Sternberg-Zellen. Aufgrund des massiven Zelltods in den Fibrosenherden hat dieser Typ eine sehr ungünstige Prognose;
  4. Die Art der Lymphogranulomatose ist mit einer starken Abnahme der Anzahl der Lymphozyten oder ihrem völligen Verschwinden als Lymphoiddepletion (weniger als 5% der Fälle) charakterisiert. Dieser Typ hat zwei Subtypen: diffuse Sklerose, bei der die Struktur der pathologischen Herde der Fibrose in Bereichen der Akkumulation von Hodgkin oder Berezovsky-Sternberg-Zellen und der retikulären Typ auftreten kann, gekennzeichnet durch pathologische Riesen-Single-und Multi-Core-Zellen. Einer der beiden Subtypen weist auf einen schweren Krankheitsverlauf hin und hat eine sehr schlechte Prognose.

Das klinische Bild der Krankheit

Die ersten Symptome, die der Patient bemerkt, sind vergrößerte Lymphknoten. Der Beginn der Krankheit ist durch das Auftreten von erhöhten dichten Formationen unter der Haut gekennzeichnet. Sie fühlen sich schmerzlos an und können gelegentlich abnehmen, aber später wieder zunehmen. Ein signifikanter Anstieg und Schmerzen in den Lymphknoten wird nach dem Trinken von Alkohol beobachtet. In einigen Fällen ist ein Anstieg in mehreren Gruppen regionaler Lymphknoten möglich: Lymphogranulomatose bei Kindern Symptome

  • Zervikale und supraklavikuläre - 60-80% der Fälle;
  • Mediastinale Lymphknoten - 50%.

Zusammen mit den lokalen Symptomen des Patienten sind die allgemeinen Manifestationen (Gruppe B-Symptome) ernsthaft gestört:

Die Symptome "B" kennzeichnen einen schwereren Krankheitsverlauf und ermöglichen es, die Notwendigkeit einer Intensivtherapie zu bestimmen.

Neben anderen Symptomen der Hodgkin-Krankheit gibt es:

  • Schwäche, Kraftverlust, Appetitlosigkeit
  • Pruritus
  • Husten, Brustschmerzen, Kurzatmigkeit
  • Bauchschmerzen, Verdauungsstörungen
  • Aszites
  • Knochenschmerzen

In manchen Fällen ist das einzige Symptom der Morbus Hodgkin für lange Zeit nur ein konstantes Müdigkeitsgefühl.

Atemprobleme treten mit einer Zunahme intrathorakaler Lymphknoten auf. Wenn die Knoten wachsen, drücken sie allmählich die Luftröhre zusammen und verursachen ständigen Husten und andere Atemprobleme. Diese Symptome verstärken sich in Rückenlage. In einigen Fällen bemerken Patienten Schmerzen im Brustbein.

Klinische Manifestationen der Granulomatose nehmen allmählich zu und durchlaufen 4 Stadien (abhängig von der Prävalenz des Prozesses und der Schwere der Symptome).

  1. характеризуется ограниченным разрастанием лимфоидной ткани (в пределах регионарного узла, тимуса или селезенки). Das erste Stadium ist durch eine begrenzte Proliferation von Lymphgewebe (innerhalb des regionalen Knotens, Thymus oder Milz) gekennzeichnet. Klinische Manifestationen in diesem Stadium sind sehr selten und können durch eine vergrößerte Lymphknoten ohne das Auftreten von Schmerzen oder Beschwerden gekennzeichnet sein;
  2. является вовлечение двух и более лимфатических узлов или нелимфоидного органа. Das Kriterium für den Übergang der Krankheit in das zweite Stadium ist die Beteiligung von zwei oder mehr Lymphknoten oder eines nicht-lymphatischen Organs. In diesem Fall sind die klinischen Manifestationen allgemeiner Art in Form von allmählich zunehmender Schwäche, Verlust der Stärke, Appetitverlust und Gewichtsverlust;
  3. лимфогранулематоза патологические изменения затрагивают отдаленные лимфатические узлы и сопровождаются сдавлением окружающих тканей с появлением болезненных ощущений. Im dritten Stadium der Morbus Hodgkin-Krankheit betreffen pathologische Veränderungen entfernte Lymphknoten und werden von einer Kompression des umgebenden Gewebes mit dem Auftreten schmerzhafter Empfindungen begleitet. Dieses Stadium ist durch eine Vergrößerung der Drüsenorgane (Milz, endokrine Drüsen) gekennzeichnet. Das dritte Stadium der Krankheit ist durch ausgeprägte klinische Manifestationen in Form von anhaltendem anhaltendem Fieber, Bauchschmerzen gekennzeichnet. Reduzierte Immunität und die Ausbreitung von entzündlichen Veränderungen in den Organen des Verdauungstraktes führen zu gestörter Verdauung, Erschöpfung des Körpers;
  4. – терминальная. Die vierte Stufe ist terminal. Während dieser Zeit werden Änderungen diffus. Zu dieser Zeit entwickeln sich pathologische Herde in der Leber, die Aszites und Juckreiz, Knochenmark (Knochenschmerzen), Lungen (Atembeschwerden, Schmerzen hinter dem Sternum) und Cerebrospinalflüssigkeit (Schmerzen im unteren Rückenbereich, Extremitäten, Taubheit, übermäßig hohes Fieber) verursachen.

Diagnostik - Analysen, Biopsie, Tomographie

Die Diagnose der Krankheit basiert auf allgemeinen klinischen Tests und biochemischen Studien zur Beurteilung der Leber- und Milzfunktion sowie auf instrumentellen Diagnosemethoden, einschließlich Thoraxröntgen, Computertomographie und Magnetresonanztomographie.

Welche Veränderungen können bei der Lymphogranulomatose im Bluttest auftreten? Nur wenn geäusserte Symptome und Manifestationen der Krankheit beobachtet werden:

  • Thrombozytopenie
  • Anämie
  • ESR ist erhöht und Panzytopenie wird in den späteren Stadien festgestellt. Auch beobachtet Monozytose, neutrophile Leukozytose, Eosinophilie.
  • Manchmal sind Beresovsky-Sternberg-Zellen in Leukokonzentrat gefunden.
  • Immunologische Analyse - eine Verletzung der Immunreaktionen des verzögerten Typs, die Unterdrückung der Produktion von B-Lymphozyten in den späteren Stadien.

Was die Urinanalyse betrifft, ist es normalerweise normal, im Falle von Nierenschäden können rote Blutkörperchen und Protein nachgewiesen werden.

In der biochemischen Analyse von Blut:

  • Bei der Infektion der Leber - das Bilirubin erhöht sich, das Niveau der Fermente
  • Kann Seromukoida, Haptoglobin, Globuline erhöhen

позволяет определить наличие увеличенных шейных и внутригрудных лимфоузлов. Die Röntgenuntersuchung ermöglicht es, das Vorhandensein von vergrößerten zervikalen und hilären Lymphknoten festzustellen. Angesichts der Tatsache, dass bei Lymphogranulomatose diese Knoten in erster Linie betroffen sind, können Röntgenstrahlen für die Früherkennung der Krankheit hilfreich sein.

Ein genaueres Bild ermöglicht es Ihnen, eine tomographische Studie zu erhalten. – доступный и достоверный инструмент для точной диагностики наличия патологии и установления стадии процесса. Computertomographie ist ein erschwingliches und zuverlässiges Instrument, um das Vorhandensein von Pathologie genau zu diagnostizieren und die Stufe des Prozesses zu etablieren. CT-Scan kann Lymphome in jeder Abteilung oder Organ (Brust-, Bauch-und Becken-, Gehirn) erkennen.

, но позволяет более точно определить размер и локализацию опухоли. Die MRT hat ähnliche Ergebnisse wie die CT , ermöglicht aber eine genauere Bestimmung der Größe und des Ortes des Tumors. Aufgrund der Abwesenheit von schädlichen Wirkungen kann diese Studie nützlich sein, um die Wirksamkeit der Behandlung in der Dynamik zu bestimmen.

Die endgültige diagnostische Methode ist eine Lymphknotengewebebiopsie zur histologischen Untersuchung. Darüber hinaus kann eine Knochenmarkbiopsie erforderlich sein, um das Stadium der Morbus Hodgkin und die Schwere der Erkrankung festzustellen.

— без изменений на ранней стадии заболевания. Knochenmarkpunktanalyse - unverändert in einem frühen Krankheitsstadium. In der verallgemeinerten Form - verzögerte Reifung der erythroiden Zellen, lymphogranulomatösen Foci, eine kleine Anzahl von Berezovsky-Sternberg-Zellen, eine Tendenz zur Verhärtung.

— выявление специфических клеток, полиморфно-клеточной гранулемы. Lymphknotenbiopsie - Nachweis spezifischer Zellen, polymorphe Zellgranulome.

Wie wird die Lymphogranulomatose heute behandelt?

Therapeutische Maßnahmen zur Lymphogranulomatose sind je nach Stadium der Erkrankung geplant.

Bei der Erkennung einer Krankheit in den frühen Stadien (1 oder 2) können die folgenden Behandlungsrichtlinien angewendet werden:

  • Für Erwachsene wird eine Strahlentherapie empfohlen. Seine Verwendung erlaubt es, eine stabile Remission zu erreichen, obwohl gleichzeitig eine Reihe von ernsthaften Komplikationen auftreten;
  • Kinder in einem frühen Stadium erhalten eine Kombinationsbehandlung, bei der eine Chemotherapie und geringe Dosen der Strahlentherapie eingesetzt werden. Das Prinzip der niedrig dosierten Strahlentherapie wurde speziell entwickelt, um Unfruchtbarkeit, Leukämie und toxische Wirkungen von Medikamenten und Manipulationen am respiratorischen und kardiovaskulären System zu verhindern.

Die Standardbehandlung für alle Patienten mit Hodgkin-Krankheit im dritten Stadium ist Bestrahlung und Chemotherapie. Im vierten Stadium der Erkrankung empfehlen Spezialisten die Anwendung einer Chemotherapie. Die neuesten Entwicklungen auf dem Gebiet der Chemotherapie bieten eine positive Prognose der Hodgkin-Krankheit und eine Fünf-Jahres-Überlebensrate von etwa 90% der Patienten.

Rückfall nach Behandlung tritt bei 20-35% der Patienten auf. Mit der Entwicklung eines Rückfalls werden wiederholte Bestrahlung und Chemotherapie durchgeführt, gefolgt von einer Transplantation von Knochenmarkszellen. Typischerweise führt diese Behandlung zum Erreichen einer stabilen Remission, obwohl wiederholte Rückfälle immer noch möglich sind.

Strahlentherapie hilft, das Wachstum zu stoppen und die Größe des Tumors zu reduzieren. Diese Methode wird hauptsächlich für die Behandlung von erwachsenen Patienten verwendet, da sie viele schwerwiegende Nebenwirkungen hat.

Nach den neuesten Empfehlungen hat die Durchführung einer fortgeschrittenen Strahlentherapie, die Auswirkungen auf gesundes Gewebe im Umfeld des pathologischen Lymphknotens hat, keinen wesentlichen Vorteil gegenüber einer begrenzten Exposition und hat ein unangemessenes Risiko für schwere Nebenwirkungen. In dieser Hinsicht halten sich führende moderne Fachärzte an das Prinzip der punktuellen Wirkung auf den identifizierten pathologischen Fokus nach der Chemotherapie.

Die Verwendung von Chemotherapie bedeutet die Einnahme spezieller Medikamente, die den Tod von Krebszellen verursachen. Diese Medikamente werden zytotoxisch genannt und haben eine systemische Wirkung, da sie den gesamten Körper und nicht nur den Tumor betreffen.

Das Volumen der Chemotherapie ist auf das Stadium der Erkrankung abgestimmt und umfasst 4 bis 8 Kurse. Ein Kurs ist 28 Tage.

Das Standardschema der Chemotherapie für Lymphogranulomatose umfasst das ABVD- oder Stanford V.-Schema ABVD ist eine Abkürzung für die Namen der verwendeten Medikamente: Adriamycin, Bleomycin, Vinblastin und Dacarbazin.

Bei der Verschreibung des Stanford V-Regimes wird empfohlen, eine Kombination aus 7 Medikamenten zu verwenden: Adriamycin, Mechlorethamin, Vincristin, Vinblastin, Bleomycin, Etoposid, Prednisolon. Dieses Prinzip der Behandlung der Hodgkin-Krankheit wird bei Patienten mit einem hohen Risiko für maligne Erkrankungen angewendet. Dies ist die effektivste Methode in den späteren Stadien mit einem bestätigten positiven Effekt in 95% der Fälle. Gleichzeitig ist diese Methode gefährlich mit einer hohen Wahrscheinlichkeit, sekundäre Krebserkrankungen zu entwickeln. Diesen Patienten wird eine langfristige prophylaktische Überwachung zur Feststellung der Langzeitwirkungen einer Chemotherapie zugewiesen.

Transplantation

Patienten mit Rezidiv oder progressiver Lymphogranulomatose kann eine wiederholte Chemotherapie gefolgt von einer Knochenmarktransplantation verordnet werden. Dies bedeutet, dass die Knochenmarkzellen des Patienten durch gesunde ersetzt werden. Dies gewährleistet die Normalisierung des Knochenmarks nach den toxischen Wirkungen von Arzneimitteln. Das Knochenmark des Patienten kann durch eigene oder Spenderzellen ersetzt werden. Die zweite Option ist mit einem erhöhten Risiko für eine Transplantatabstoßung verbunden und wird nur angewendet, wenn die Transplantation des eigenen Materials fehlschlägt.

Prognose

Die Lymphogranulomatose ist eine Form von Krebs, die besonders in den frühen Stadien gut behandelbar ist. Im Gegensatz zu anderen Krebsarten bleibt die Patientenüberlebensrate auch in den späteren Stadien ziemlich hoch.

Fünf-Jahres-Überleben bei Patienten beträgt im Durchschnitt 60-80%, in der ersten und zweiten Stufe ist es 90-95%, in der 3. Stufe sind es etwa 70%. Studien zufolge besteht für Patienten, die seit mehr als 15 Jahren nach der Behandlung des Hodgkin-Lymphoms leben, eine wesentlich geringere Wahrscheinlichkeit, an den Komplikationen der Grunderkrankung zu sterben als an irgendeinem anderen Effekt. Mit einer Chemotherapie in den Stadien 3 und 4 wird in 70 Prozent der Fälle eine Remission erreicht.

Die Prognose ist ungünstig wenn:

  • Innerhalb von 1 Jahr nach der Behandlung tritt ein Rückfall auf;
  • Es gibt keine Verbesserung von der Behandlung und die Krankheit schreitet fort.

Die Prognose wird von folgenden Faktoren beeinflusst:

  • Geschlecht - Männer haben ein höheres Risiko für eine schwere Prognose;
  • Alter - je älter der Patient, desto schlechter die Prognose (45 Jahre und älter);
  • Stadium 4 Krankheit;
  • Niedriges Albumin und Hämoglobin im Blut;
  • Hohe Anzahl weißer Blutkörperchen (mehr als 15 x 10 9 / l);
  • Niedrige Lymphozytenzahl (weniger als 600).

Je mehr Fakten aus der obigen Liste bei einem bestimmten Patienten festgestellt werden, desto wahrscheinlicher ist es, dass er eine ernsthaftere medizinische Unterstützung benötigt.

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