Sjögren-Syndrom: Symptome, Behandlung, Ursachen, Diagnose


Das Sjögren-Syndrom, oder "trockenes Syndrom", manifestiert sich in einer Abnahme der Funktion der Drüsen der äußeren Sekretion, die schwere Trockenheit der Haut, Schleimhaut des Mundes, Augen, Nasopharynx, Trachea, Vagina sowie eine Abnahme der Sekretion von Verdauungsenzymen durch Pankreaszellen verursacht. e.

Es begleitet oft eine Reihe von Autoimmunkrankheiten des Bindegewebes - Sklerodermie, Dermatomyositis, etc. - und wird als sekundäres Syndrom Sjogren bezeichnet. Im Falle einer unabhängigen Erkrankung wird dies als primäres Syndrom oder Sjögren-Krankheit bezeichnet.

Epidemiologische Studien, die in den letzten Jahren durchgeführt wurden, haben es möglich gemacht, das Vorhandensein dieser Pathologie in 0,59 bis 0,77% der Gesamtbevölkerung aufzudecken, bei Personen über 50 Jahren, 2,7%. Die Inzidenz bei Frauen ist 10-25 Mal höher als bei Männern.

Ursachen und Mechanismen der Krankheitsentwicklung

Das für die Krankheit charakteristische Sjögren-Syndrom sind die Läsionen der Speichel- und Tränendrüsen mit einer Abnahme ihrer Funktion. Als Folge davon gibt es Trockenheit und Entzündung der Mundschleimhaut (Xerostomie), Bindehaut, Keratitis (Hornhautentzündung der Augen), Keratokonjunktivitis.

Die Ursachen des Sjögren-Syndroms sind nicht vollständig geklärt. Am meisten akzeptiert ist die Theorie der pathologischen Immunantwort des Körpers. Es tritt als Reaktion auf eine Schädigung der Drüsenzellen durch das Retrovirus, insbesondere das menschliche Immunschwächevirus, Cytomegalovirus, VI-Herpesvirus, Epstein-Barr-Virus, auf. Trotz der Ähnlichkeit von immunologischen Störungen und Veränderungen im Körper, wenn das Virus infiziert ist, gibt es keinen direkten Beweis für eine virale Ursache der Krankheit.

Das Immunsystem selbst nimmt Viren sowie die von ihnen veränderten Epitheldrüsenzellen als Fremdelemente (Antigene) wahr. Es produziert Antikörper auf ihnen, die das Drüsengewebe angreifen und allmählich zerstören. Die Krankheit wird häufig als Familie gefunden, besonders bei Zwillingen, was die Annahme einer genetischen Prädisposition zur Folge hat.

Daher wird angenommen, dass die Kombination vieler Faktoren für den Mechanismus des Auftretens und der Entwicklung der Krankheit wichtig ist: Синдром Шегрена симптомы

  • Genetisch.
  • Viral (möglicherweise).
  • Immunkontrolle durch T-Lymphozyten.
  • Immunregulation unter Beteiligung von Sexualhormonen, nachgewiesen durch eine seltene Inzidenz im Kindesalter (bis 20 Jahre); und unter Mädchen in 80% sind kranke Mädchen.
  • Stressreaktion des Körpers, die aus einer Immunantwort resultiert.

Symptome des Sjögren-Syndroms

Alle Symptome der Sjögren-Krankheit sind in 2 Gruppen unterteilt:

  • Glandular - Läsion der epithelial sezernierenden Drüsen, begleitet von einer Abnahme ihrer Funktion.
  • Extrafat oder systemisch - eine Vielzahl von Symptomen, die die Niederlage verschiedener Körpersysteme anzeigen und nicht spezifisch für die Krankheit sind.

Ein dauerhaftes und obligatorisches Symptom für die Diagnose des Sjögren-Syndroms ist die Infektion der Tränen- und Speicheldrüsen. In den frühen Stadien der Morbus Sjögren empfindet der Patient die Trockenheit der Schleimhäute in der Regel nur mit Erregung oder körperlicher Anstrengung, das Gefühl der Trockenheit wird konstant, zwingt den Patienten, Essen zu trinken, befeuchtet oft den Mund und verwendet Tropfen, einen künstlichen Riss, um die Augen zu befeuchten.

Glanduläre Symptome

Symptome der Keratokonjunktivitis sind ein Kratzen, Sand und Brennen in den Augen, Juckreiz der Haut in den Augenlidern und deren Rötung, periodische Ansammlung in den Augenwinkeln des abgetrennten Weiß. Es gibt eine Abnahme der Sehschärfe, Verengung der Augenlücke, punktuelle Blutungen und punktförmige Infiltrate (Ödeme) der Bindehaut, erhöhte Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht (Photophobie) - unangenehme Empfindungen, Tränenfluss, Schmerzen und Schmerzen in den Augen (siehe mehr Trockenes Auge: Behandlung, Symptome ) .

Die Folge der tiefen Trockenheit der Hornhaut ist ihre Trübung und die Bildung von Geschwüren der Hornhauttrophie (Unterernährung). Der Beitritt von Staphylokokkeninfektion verursacht eitrige Konjunktivitis, Vereiterung von Hornhautgeschwüren, gefolgt von einer schrecklichen Komplikation in Form seiner Perforation (Perforation). Manchmal gibt es eine Zunahme der Tränendrüsen selbst.

Chronische parenchymatöse Parotitis

Es ist das zweite permanente und obligate Zeichen des Sjögren-Syndroms und zeichnet sich durch eine ausgedehnte Läsion des Speicheldrüsengewebes aus. Sehr oft sind Stomatitis, Rötung und Trockenheit in den Rand- und Mundwinkeln, "Karies", Karies vieler Zähne, Vergrößerung der submandibulären und zervikalen Lymphknoten vorausgegangen.

Anschließend trockene Mundschleimhaut und eine Zunahme der Speicheldrüsen Parotis, viel seltener - Gaumen, sublingual und Unterkiefer Drüsen. Trockenheit in der Mundhöhle tritt anfänglich mit unbedeutender psychoemotionaler oder körperlicher Anstrengung auf, aber danach wird sie dauerhaft und führt zu einer Notwendigkeit der Befeuchtung im Mund während der Konversation und des Essens, insbesondere beim Essen von Trockenfutter.

Die Erkrankung tritt bei 50% der Patienten mit Exazerbationen auf, bei denen die Ohrspeicheldrüsen vergrößert werden, was zu einer Veränderung der Gesichtskonturen ("Hamstergesicht") führt. Die Drüsen sind bei Palpation leicht schmerzhaft oder allgemein schmerzlos. In der Zeit der Remission verringern sie sich, aber nach einer der nächsten Exazerbationen bleiben erhöht. Ungefähr 30% der Patienten haben eine Drüsenvergrößerung nicht nur während Rückfällen, sondern allmählich und kontinuierlich.

Die Schleimhaut von Zunge und Mund wird trocken und rot (lackiert), leicht traumatisiert und manchmal blutet sie, und Speichel - schlecht schaumig oder viskos.

In Ermangelung einer Behandlung in der Zukunft:

  • die beschriebenen Symptome werden ausgeprägter
  • Zungenpapillen sind geglättet und verkümmert, Falten treten auf, es entsteht Glossitis (Entzündung der Zungenwurzel), was das Schlucken sehr erschwert
  • Auf den Schleimwangen erscheinen Bereiche von verhornendem Epithel, und Speichel ist völlig abwesend
  • mögliche Anheftung einer bakteriellen, pilzlichen oder viralen Infektion
  • Auf den Lippen sind Risse und Krusten
  • Zähne teilweise oder vollständig ausbrechen

Bei der oben genannten Symptomgruppe wird die Diagnose des Sjögren-Syndroms gestellt, während die übrigen Zeichen die Erkrankung in bestimmten Varianten begleiten können, aber nicht entscheidend für die Diagnose sind.

Begleitzeichen von Läsionen der Drüsen
  • Trockenheit der Schleimhaut der oberen Atemwege

Dies führt zu Heiserkeit der Stimme, chronischer Schnupfen und Entzündungen der Schleimhaut der Nasennebenhöhlen, Ohrenentzündung und einer Abnahme des Gehörs. Atrophie, Trockenheit, Rötung und Schwellung der Vaginalschleimhaut sind die Ursache für chronische Kolpitis , begleitet von Brennen, Schmerzen, Juckreiz, verminderter sexueller Lust.

  • Häufige Symptome sind trockene Haut, Schwitzen reduziert.

Bei 30% der Patienten liegt eine Läsion der apokrinen Drüsen in den Achselhöhlen, den unteren Abschnitten der vorderen Bauchwand, in der Schamgegend und den äußeren Genitalien vor. Dies trägt zum Hautpeeling, Pigmentierung in diesen Bereichen und zur Bildung von Abszessen und Phlegmonen bei Anheftung einer Sekundärinfektion bei.

  • Symptomatisch für Erkrankungen des Verdauungstraktes (in 80%)

Dies sind Krankheiten wie chronische Ösophagitis, Gastritis, chronische Cholecystopankreatitis (siehe Pankreatitis: Symptome, Behandlung , was mit Pankreatitis gegessen werden kann ). Sie äußern sich durch Aufstoßen, Schmerzen hinter dem Brustbein, wenn Nahrung durch die Speiseröhre gelangt, Schmerzen in der Magengegend und das rechte Hypochondrium, Übelkeit und manchmal Erbrechen. Mit einer Abnahme der Sekretion von Verdauungsenzymen scheinen Pankreaszellen gegenüber Fett- und Milchprodukten sowie einem klinischen Bild einer intestinalen Dysfunktion intolerant zu sein.

Othrone Symptome

Dazu gehören Knochenschmerzen ohne radiologische Veränderungen in ihnen. Bei 60% der Patienten treten Steifheit, Schmerzen und Bewegungseinschränkungen in kleinen Gelenken hauptsächlich morgens auf, seltener in großen Gelenken. 5-10% haben Schmerzen und leichte Muskelschwäche, manchmal kann sich eine schwere Polymyositis (eine häufige Entzündung der Muskelgruppen) entwickeln.

In 50% der Fälle von Sjögren-Syndrom tritt Tracheobronchitis, begleitet von Husten und Kurzatmigkeit, und in der Röntgenuntersuchung, 65% der Patienten leiden chronische interstitielle Pneumonie oder Lungenfibrose, und viel seltener exsudative (exsudative) und trockene Pleuritis (siehe Pleuritis: Symptome, Behandlung ).

Bei den meisten Patienten findet sich eine Zunahme der okzipitalen, submandibulären, zervikalen und supraklavikulären Lymphknoten, bei 30-35% Lymphadenopathie (vergrößerte Lymphknoten) ist dies generalisierter Natur. In diesem Fall wird oft ein Anstieg der Milz und Leber beobachtet.

Der gleiche Prozentsatz leidet an einer Vaskulitis (Entzündung der inneren Arterienhülle) , die nach der Art der ausgelöschten Formen des Raynaud-Syndroms oder der obliterierenden Atherosklerose der unteren Gliedmaßen verläuft. Die Niederlage von Gefäßen kleinen Kalibers manifestiert sich in Form von Hautausschlägen mit kleiner Stelle oder fleckiger Haut, begleitet von Juckreiz, Brennen und Fieber, der Bildung von Geschwüren und nekrotischen (Nekrose) Hautbereichen.

Die weit verbreitete Infektion des peripheren Nervensystems (Polyneuropathie) manifestiert sich klinisch manifestiert sich durch eine Störung oder Verlust der Hautempfindlichkeit an Händen und Füßen wie "Handschuhe" und "Socken", seltener Nervenentzündung des N. facialis , Trigeminusnerven und Schädigungen der Gefäße der Gehirn- und Rückenmarksmembranen.

Außerdem ermöglicht die Untersuchung, Schilddrüsenschäden mit einer Abnahme ihrer Funktion (etwa 10%) festzustellen, eine Tendenz zu allergischen Reaktionen auf viele Lebensmittel, Medikamente und Haushaltschemikalien.

Diagnose

Die Diagnose "Morbus Sjögren" beruht auf zwei Hauptkriterien - Keratokonjunktivitis und Parenchymparotitis, jedoch nur nach Ausschluss des dritten Kriteriums - systemische Autoimmunerkrankungen (systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Polyarthritis usw.). Wenn es ein drittes Kriterium gibt, wird die Diagnose des Sjögren-Syndroms gestellt.

Labormethoden der Untersuchung sind zusätzlich. Sie erlauben eine Differentialdiagnose und beurteilen teilweise den Grad der Aktivität des Prozesses:

  • hoher ESR
  • Anämie, eine Abnahme der Blutspiegel von Leukozyten und Thrombozyten
  • Erhöhung der Blutspiegel der Immunglobuline A, G und M
  • Vorhandensein von Rheumafaktor
  • das Vorhandensein von Antikörpern gegen die Komponenten der Zellkerne, bestimmt durch die Immunofluoreszenz-Methode.

Der Schirmer-Test wird ebenfalls verwendet, um das Ausmaß der Abnahme der Tränenauslösung nach Stimulation mit Ammoniak, die Färbung der Hornhaut und Bindehaut mit speziellen Augenfarbstoffen und die anschließende biomikroskopische Untersuchung des Epithels zu bestimmen.

Zur Untersuchung der Funktion der Speicheldrüsen gelten:

  • Die Methode der unstimulierten und stimulierten Sialometrie ist die Menge an Speichel, die pro Zeiteinheit freigesetzt wird
  • sialografija - wird rentgenologitscheskoj die Methode nach der Einführung des Kontrastmittels in den Ductus der Speicheldrüsen durchgeführt; Die Technik ermöglicht es, in der Drüse Hohlräume von mehr als 1 mm zu erkennen
  • mikroskopische Untersuchung der Speicheldrüsenbiopsie

Behandlung des Sjögren-Syndroms

Die Behandlung des Sjögren-Syndroms wird in Abhängigkeit vom Stadium der Erkrankung und dem Vorhandensein systemischer Manifestationen durchgeführt.

Um die Drüsenfunktion zu stimulieren:

  • Tropfeinspritzung
  • subkutane Verabreichung von Galantamin
  • als eine symptomatische Behandlung werden "künstliche Tränen" (Tröpfchen im Auge) ernannt - mit niedriger Viskosität - Lacrisifi (200-250 Rub), natürliche Tränen (250 Rub), mittelviskose Lacrisis, hochviskoses Ophtagel 180 Rub, Vidisik 200 Rub, Lakropos 150 Rub .
  • mit einem allgemeinen Verstärkungsziel, Kurse der Vitamintherapie

In der Anfangsphase, in Abwesenheit von Schäden an anderen Systemen und unausgesprochenen Veränderungen im Labor, sind langfristige Kurse von Glukokortikosteroiden (Prednisolon, Dexamethason) in kleinen Dosen vorgeschrieben.

Wenn die Symptome und Laborindikatoren signifikant sind, aber keine systemischen Manifestationen vorliegen, werden zytostatische Immunsuppressiva - Cyclophosphamid, Chlorbutin, Azathioprin - zu Kortikosteroiden hinzugefügt. Die unterstützende Therapie wird auf die gleiche Weise seit mehreren Jahren durchgeführt.

Bei Vorhandensein von Symptomen einer systemischen Schädigung werden Corticosteroide und Immunsuppressiva ungeachtet des Stadiums der Erkrankung sofort in hohen Dosen für mehrere Tage mit einer allmählichen Übertragung auf Erhaltungsdosen verschrieben.

Bei generalisierter Polyneuritis, Vaskulitis, Nierenschädigung und anderen schweren Manifestationen der Krankheit werden solche Methoden zu der obigen Behandlung, der extrakorporalen Behandlung - Plasmapherese, Hämosorption, Plasmaultrafiltration - hinzugefügt.

Andere Medikamente werden abhängig von Komplikationen und Begleiterkrankungen - Cholezystitis (siehe was mit Cholezystitis gegessen werden kann ), Gastritis, Lungenentzündung, Endozervizitis usw. verschrieben.

In bestimmten Fällen ist es notwendig, der Ernährung zu folgen und die körperliche Aktivität einzuschränken.

Das Sjögren-Syndrom ist für das Leben des Patienten nicht bedrohlich, kann aber die Lebensqualität beeinträchtigen und zu einer Behinderung führen. Eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung in den frühen Stadien der Erkrankung kann den Entwicklungsprozess des pathologischen Prozesses erheblich verlangsamen, schwere Komplikationen verhindern und die Arbeitsfähigkeit erhalten.

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