Symptome von systemischem Lupus erythematodes, wie es behandelt wird



Systemischer Lupus erythematodes oder SLE bezieht sich auf eine Gruppe von systemischen Autoimmunerkrankungen mit einem unbekannten ätiologischen Faktor. Die Erkrankung entwickelt sich durch genetisch bedingte Fehlregulationen der Immunregulation, die die Bildung organonespezifischer Antikörper gegen Zell-Zell-Antigene bestimmen und zur Entstehung einer sogenannten Immunentzündung im Organgewebe führen.

Diese Erkrankung wird auch als multisystemische Entzündungskrankheit bezeichnet, da fast alle Organe und Systeme betroffen sind: Gelenke, Haut, Nieren, Gehirn usw.

Das Risiko, an SLE zu erkranken, umfasst junge Frauen im gebärfähigen Alter, insbesondere der Negroid-Rasse - etwa 70% der SLE-Fälle werden in dieser Bevölkerungsgruppe diagnostiziert. SLE kann sich jedoch in jedem Alter entwickeln, auch während der Neugeborenenzeit. Unter den Kindern der Krankheit ist die Krankheit am häufigsten in der Altersgruppe von 14-18, mit häufiger Mädchen krank. Über die Ursachen des Auftretens von Lupus erythematodes, Symptome und Behandlung der Krankheit ist unser Artikel.

Ursachen für die Entwicklung der harten Währung

Die Gründe für die Entwicklung von SLE sind noch nicht bekannt. Es gibt verschiedene Theorien zur Entwicklung von systemischem Lupus erythematodes, die umstritten sind und sowohl bestätigende als auch widerlegende Faktoren haben:

  • . Genetische Theorie . Nach dieser Theorie ist die Krankheit genetisch bedingt. Ein spezifisches Gen, das die Entwicklung von SLE provoziert, wurde jedoch noch nicht entdeckt.
  • Die Virus-Theorie. Es zeigte sich, dass bei Patienten mit SLE häufig das Epstein-Barr-Virus gefunden wird.
  • . Bakterielle Theorie . Es ist bewiesen, dass die DNA einer Reihe von Bakterien die Synthese von antinukleären Autoantikörpern stimulieren kann.
  • Hormontheorie. Bei Frauen mit SLE kommt es häufig zu einem erhöhten Spiegel von Prolaktinhormonen und Östrogen. Es gibt auch eine häufige primäre Manifestation von SLE während der Schwangerschaft oder nach der Geburt, wenn der weibliche Körper große hormonelle Veränderungen erfährt.
  • Die Wirkung von physikalischen Faktoren. Es ist bekannt, dass ultraviolette Strahlung die Synthese von Hautzellen durch Autoantikörper (bei Menschen, die für SLE prädisponiert sind) auslösen kann.

Keine der oben beschriebenen Theorien kann die Ursache der Krankheit mit absoluter Genauigkeit erklären. Als Folge wird SLE als eine polyethiologische Erkrankung bezeichnet, d.h. mehrere Ursachen haben.

Arten von FCC

Die Krankheit wird nach den Stadien der Krankheit klassifiziert:

Akute Form , wenn es einen Lupus erythematodes gibt, sind die Symptome durch eine plötzliche und scharfe Manifestation gekennzeichnet: ein signifikanter Anstieg der Temperatur bis zu Fieberindizes, schnelle Schädigung mehrerer Organe, hohe immunologische Aktivität.

Die subakute Form ist durch die Periodizität der Exazerbationen gekennzeichnet, jedoch mit einer geringeren Symptomatik als bei akutem SLE. Die Infektion der Organe entwickelt sich innerhalb der ersten 12 Monate der Krankheit.

Die chronische Form ist durch eine langfristige Manifestation eines oder mehrerer Symptome gekennzeichnet. Besonders charakteristisch ist eine Kombination von SLE mit einem Antiphospholipid-Syndrom mit einer chronischen Form der Erkrankung.

Pathogenese von SLE oder was passiert im Körper

Unter dem Einfluss eines bestimmten ursächlichen Faktors, oder wenn sie unter Bedingungen der Dysfunktion des Immunsystems kombiniert werden, wird die DNA verschiedener Zellen "exponiert". Diese Zellen werden von ihrem eigenen Organismus als Fremd- oder Antigene wahrgenommen. Der Körper beginnt sofort spezifische Antikörperproteine ​​zu produzieren, die spezifisch für diese Zellen sind und vor diesen schützen. Durch die Interaktion von Antikörpern und Antigenen entstehen Immunkomplexe, die in bestimmten Organen fixiert sind.

Dieser Prozess führt zur Entwicklung einer entzündlichen Immunreaktion und Zellschädigung. Die am häufigsten betroffenen Bindegewebszellen, also SLE, werden daher Erkrankungen dieses speziellen Körpergewebes zugeschrieben. Das Bindegewebe ist in allen Organen und Systemen weit verbreitet, daher ist praktisch der gesamte Organismus am pathologischen Lupus-Prozess beteiligt.

Immunkomplexe mit Fixierung an den Gefäßwänden können eine Thrombusbildung auslösen. Zirkulierende Antikörper wirken toxisch und führen zu Anämie und Thrombozytopenie.

Die Entdeckung von Wissenschaftlern

Eine der letzten beiden Studien war laut Wissenschaftlern ein Mechanismus, der die Aggression des menschlichen Körpers gegen seine eigenen Gewebe und Zellen kontrolliert. Dies eröffnet neue Möglichkeiten für die Entwicklung zusätzlicher Diagnosetechniken und ermöglicht die Entwicklung effektiver Behandlungsmethoden für SLE.

Diese Entdeckung erfolgte, als das amerikanische Amt für Arzneimittelkontrolle eine Entscheidung über die Verwendung des biologischen Medikaments "Benlist" treffen sollte. Dieses neue Medikament, Benlista (USA), wurde jetzt für die Behandlung von Lupus erythematodes zugelassen.

Das Wesen der Entdeckung ist wie folgt.

Mit SLE produziert der Körper Antikörper gegen seine eigene DNA, die antinukleäre Antikörper (ANA) genannt werden. Daher wird ein Bluttest für ANA bei einem Patienten mit Verdacht auf SLE die Diagnose richtig interpretieren.

Das Hauptmysterium von SLE war der Mechanismus der DNA-Zellpenetration außerhalb. Im Jahr 2004 wurde festgestellt, dass der explosive Tod von neutrophilen Zellen dazu führt, dass ihr Inhalt einschließlich der nukleären DNA nach außen in Form von Strängen ausgestoßen wird, zwischen denen sich pathogene Viren, Pilze und Bakterien leicht verfangen können. Bei gesunden Menschen brechen solche Neutrophilenfallen leicht im Interzellularraum auf. Bei Menschen, die an SLE leiden, erlauben die antimikrobiellen Proteine ​​LL37 und HNP keine Zerstörung nuklearer DNA-Reste.

Diese Proteine ​​und DNA-Reste zusammen sind in der Lage, plasmazytoide dendritische Zellen zu aktivieren, die wiederum Proteine ​​(Interferon) produzieren, die die Immunantwort unterstützen. Interferon zwingt Neutrophile dazu, noch mehr Fallenfäden freizusetzen, was einen endlosen pathologischen Prozess unterstützt.

Nach Ansicht von Wissenschaftlern liegt die Pathogenese von Lupus erythematodes im Zyklus von Zelltod von Neutrophilen und chronischer Entzündung von Geweben. Diese Entdeckung ist sowohl für die Diagnose als auch für die Behandlung von SLE wichtig. Wenn eines dieser Proteine ​​ein Marker für SLE werden kann, wird dies die Diagnose erheblich vereinfachen.

Eine weitere interessante Tatsache. Unter 118 Patienten, die an einer anderen Studie teilnahmen, wurde der Nachweis eines Vitamin-D-Mangels bei Patienten mit Bindegewebserkrankungen durchgeführt. Unter 67 Patienten mit Autoimmunerkrankungen (rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes) wurde in 52% der Fälle ein Vitamin-D-Mangel festgestellt, bei 51 Patienten mit Lungenfibrose anderer Art - in 20%. Dies bestätigt die Notwendigkeit und Wirksamkeit der Zugabe von Vitamin D zur Behandlung von Autoimmunerkrankungen.

Symptome

Die Symptome der Krankheit hängen von den Stadien der Entwicklung des pathologischen Prozesses ab.
красной волчанки внезапно возникает: Bei akuter primärer Manifestation von Lupus erythematodes erscheint es plötzlich:

  • Fieber bis 39-39 C
  • Schwäche
  • Müdigkeit
  • Zartheit der Gelenke

Oft können Patienten genau das Datum des Auftretens von klinischen Manifestationen angeben - so schwer ist die Symptomatik. Nach 1-2 Monaten bildet sich eine deutliche Niederlage der lebenswichtigen Organe. Wenn die Krankheit weiter voranschreitet, sterben ein oder zwei Patienten.

первые симптомы выражены менее ярко, патологический процесс развивается медленнее – поражение органов возникает постепенно, в течение 1-1,5 года. Im subakuten Flow sind die ersten Symptome weniger ausgeprägt, der pathologische Prozess entwickelt sich langsamer - Organschäden treten schrittweise innerhalb von 1-1,5 Jahren auf.

несколько лет постоянно проявляется один либо несколько симптомов. Bei chronischen Bedingungen für mehrere Jahre manifestieren sich ständig ein oder mehrere Symptome. Die Verschlimmerung der Krankheit ist selten, die Arbeit lebenswichtiger Organe wird nicht verletzt.

Grundsätzlich haben die anfänglichen Manifestationen von SLE keine Spezifität, sie gehen leicht in die Behandlung mit entzündungshemmenden Medikamenten oder unabhängig davon über. Remission unterscheidet sich durch die Dauer des Kurses. Früher oder später kommt es zu einer Verschlimmerung der Krankheit, am häufigsten in den Herbst-Sommer-Perioden aufgrund der Zunahme der Sonnenstrahlung, während sich der Hautzustand bei Patienten stark verschlechtert. Im Laufe der Zeit gibt es Symptome von Organschäden.

  • Haut, Nägel und Haaransatz

Die Beteiligung der Haut im pathologischen Prozess ist die häufigste Symptomatik des Lupus erythematodes bei Frauen, deren Auftreten mit einem ursächlichen Faktor verbunden ist: längerer Sonnenbestrahlung, Kälteeinwirkung, psychoemotionalem Schock (siehe Urtikaria - Symptome, Behandlung , Sonnenallergie ).

Sehr charakteristisch für SLE-Hautrötungen in der Nähe von Nase und Wangen, geformt wie die Flügel eines Insektenfalters. Neben dem Gesicht erscheint ein Erythem in offenen Bereichen der Haut - den oberen Gliedmaßen, der Dekolleté-Zone. Erythem ist anfällig für periphere Proliferation.

Beim diskoiden Lupus wird das Erythem der Haut durch ein entzündliches Ödem ersetzt. Dieser Bereich wird allmählich dichter und nach einiger Zeit verkümmert mit der Bildung der Narbe. Foci diskoiden Lupus finden sich an verschiedenen Stellen des Körpers, was auf die Verbreitung des Prozesses hinweist.

Ein anderes Symptom von SLE ist Kapillaritis, die sich durch Rötung, Schwellung und zahlreiche Blutungen in Form von kleinen Punkten manifestiert, die auf den Fingerkuppen, Fußsohlen und Handflächen lokalisiert sind.

Die Niederlage der Haare bei SLE manifestiert sich durch allmählichen teilweisen oder vollständigen Alopezie (siehe die Ursachen von Haarausfall bei Frauen ). Während der Exazerbationsphase ist eine Veränderung der Struktur der Nägel charakteristisch, die häufig zur Atrophie des peri-ovalen Schambeins führt.

Fokale Alopezie oder generalisierte, Pruritus und Urtikaria sind die charakteristischsten Symptome von SLE. Neben Hautmanifestationen von Patienten, Kopfschmerzen, Gelenkschmerzen, Veränderungen der Nieren- und Herzfunktion, Stimmungsschwankungen von Euphorie zu Aggression.

  • Schleimhäute

Schleimhäute des Mundes und der Nase leiden häufig: Rötung, Erosion (Enanthem) an der Schleimhaut und kleine Geschwüre im Mund (siehe Salben für Stomatitis , aphthöse Stomatitis bei Erwachsenen, Behandlung ). Bei der Bildung von Rissen, Erosionen und Geschwüren der roten Lippengrenze tritt Lupus-Cheilitis auf. Foci der Läsionen werden zu dichteren zyanotischen roten Plaques, die beim Essen schmerzhaft sind, anfällig für Ulzerationen sind, klare Grenzen haben und manchmal mit anderen Schuppen bedeckt sind.

  • Muskel-Skelett-System

Bis zu 90% der Patienten mit SLE haben Gelenkläsionen. Erleiden kleine Gelenke, häufiger die Finger der Hand (siehe Arthritis der Finger ). Der pathologische Prozess breitet sich symmetrisch aus und führt zu Schmerzen und Steifheit in den Gelenken. Oft entwickeln sich Nekrosen mit aseptischer Knochenform. Neben den Gelenken der Hand leiden die Femur- und Kniegelenke, was zu ihrer Funktionsinsuffizienz führt. Wenn der Bandapparat in den Prozess involviert ist, entwickeln sich Kontrakturen von nicht permanentem Charakter und bei schweren SLE - Dislokationen und Subluxationen.

  • Atmungsorgane

Die Lungen sind am häufigsten mit der Entwicklung von bilateralen Pleuritis, akuter Lupus-Pneumonitis und Lungenblutungen betroffen. Die letzten beiden Pathologien sind lebensbedrohlich.

  • Herz-Kreislauf-System

In der überwiegenden Mehrzahl der Fälle entwickelt sich die Endokarditis von Liebman-Sachs unter Beteiligung der Mitralklappe im pathologischen Lupus-Prozess. Klappenventile sind verschmolzen und ein stenotischer Herzfehler entsteht. Im Falle der Perikarditis werden die Perikardblätter dicker. Myokarditis provoziert ein schmerzhaftes Syndrom im Brustbereich, eine Zunahme der Größe des Herzens. Häufig sind kleine und mittlere Gefäße (einschließlich vitaler Koronararterien und Hirngefäße) betroffen, und infolgedessen sterben die Patienten oft aufgrund von Hirnschlag und ischämischer Herzkrankheit.

  • Nervensystem

Die neurologischen Symptome sind vielfältig und reichen von Migräne bis zu vorübergehenden ischämischen Attacken und Schlaganfällen. Mögliche epileptische Anfälle, zerebrale Ataxie, Chorea. Periphere Neuropathie entwickelt sich in einem Fünftel der Fälle, in denen eine Entzündung des Sehnervs, die zum Verlust des Sehvermögens führt, als sehr ungünstig angesehen wird.

  • Die Nieren. Der schwere Verlauf des SLE führt zur Bildung von Lupusnephritis verschiedener Art.

Wenn bei Kindern Lupus erythematodes diagnostiziert wird, treten zunächst Zeichen einer Gelenkschädigung (Arthralgie der flüchtigen Natur, akute und subakute Periarthritis) ohne Progression sowie typische Hautläsionen wie erythematöser Ausschlag auf, es tritt eine Anämie auf. Sollte SLE mit atopischer Dermatitis bei Kindern unterscheiden .

Differenzialdiagnose

Chronischer Lupus erythematodes unterscheidet sich von roten Flachflechten, tuberkulösen Leukoplakien und Lupus, frühe rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom (siehe trockener Mund , trockenes Auge , Photophobie). Mit der Niederlage der roten Lippengrenze unterscheidet sich der chronische SLE von der abrasiven vorkanzerogenen Chhalitis Manganotti und der aktinischen Cheilitis.

Da die Infektion der inneren Organe immer dem Verlauf der verschiedenen Infektionsprozesse ähnelt, unterscheidet sich der SLE von Borreliose , Syphilis, Mononukleose ( infektiöse Mononukleose bei Kindern: Symptome ), HIV-Infektion (siehe Symptome einer HIV-Infektion - Mythos oder Realität )

Behandlung von Lupus erythematodes

Die Behandlung wird individuell für einen bestimmten Patienten ausgewählt. Der Komplex der therapeutischen Maßnahmen wird ambulant durchgeführt.

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt sind:

  • anhaltende Hyperthermie ohne ersichtlichen Grund
  • Lebensbedrohliche Zustände: malignes Nierenversagen, akute Pneumonitis oder Lungenblutungen
  • neurologische Komplikationen
  • schwere Thrombozytopenie, eine signifikante Abnahme der Erythrozyten und Lymphozyten des Blutes
  • mangelnde Effizienz durch ambulante Behandlung

Systemischer Lupus erythematodes in der akuten Phase wird mit hormonellen Medikamenten (Prednisolon, Corticosteroid Salben siehe die Liste der hormonellen Salben von Psoriasis ) und Zytostatika (Cyclophosphamid) nach dem Schema behandelt. Nicht-steroidale Antirheumatika ( Diclofenac et al., Siehe eine Liste von Schmerzstichen ) sind in Gegenwart von Hyperthermie und der Entwicklung einer Niederlage des Muskel-Skelett-Systems angezeigt.

Wenn der Prozess in dem einen oder anderen Organ lokalisiert ist, wird ein Spezialist konsultiert und eine geeignete Korrekturtherapie wird verabreicht.

Personen mit SLE sollten direkte Sonneneinstrahlung vermeiden. Offene Bereiche der Haut sollten mit einer Schutzcreme gegen UV-Strahlen geschmiert werden.

Die immunodepressive Therapie mit eigenen Stammzellen ist besonders in schweren Fällen sehr effektiv. In den meisten Fällen hört die Autoimmunaggression auf und der Zustand des Patienten stabilisiert sich.

Von großer Bedeutung ist die Einhaltung eines gesunden Lebensstils, die Ablehnung von schlechten Angewohnheiten, die durchführbare körperliche Belastung, rationale Ernährung und psychologischer Komfort.

Prognose und Prävention

Es sollte angemerkt werden, dass eine vollständige Wiederherstellung von SLE nicht erreicht werden kann.

Die Prognose für das Leben mit angemessener und rechtzeitiger Behandlung ist günstig. Etwa 90% der Patienten überleben 5 Jahre oder länger nach dem Ausbruch der Krankheit. Die Prognose ist ungünstig beim frühen Ausbruch der Krankheit, hohe Aktivität des Prozesses, Entwicklung von Lupus Nephritis, Infektion. Die Prognose für das Leben ist ungünstig für die Entwicklung von SLE bei Männern.

Aufgrund der ungeklärten Ätiologie der primären Prävention von SLE gibt es keine. Um Exazerbationen vorzubeugen, sollte direkte Sonneneinstrahlung vermieden und die Haut so gut wie möglich geschützt werden (Kleidung, Sonnencreme usw.).

Prävention von Exazerbationen von SLE bei Kindern ist zu Hause Bildung organisieren, Infektionen zu verhindern und Immunität zu stärken. Die Impfung kann nur im Zeitraum der absoluten Remission durchgeführt werden. Die Einführung von Gammaglobulin ist nur bei absoluten Indikationen möglich.

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