Symptome von systemischem Lupus erythematodes, wie es behandelt wird



Systemischer Lupus erythematodes oder SLE ist eine Gruppe systemischer Autoimmunerkrankungen mit unbekanntem ätiologischen Faktor. Die Erkrankung entwickelt sich durch genetisch bedingte Störungen der Immunregulation, die die Bildung von organspezifischen Antikörpern gegen die Antigene von Zellkernen bestimmen und zur Entstehung einer sogenannten Immunentzündung im Organgewebe führen.

Diese Krankheit wird sonst als multisystemische entzündliche Erkrankung bezeichnet, da fast alle Organe und Systeme betroffen sind: Gelenke, Haut, Nieren, Gehirn usw.

Zu den Risikofaktoren für SLE gehören junge Frauen im gebärfähigen Alter, insbesondere die Negroid-Rasse - etwa 70% der Fälle von SLE werden in dieser speziellen Gruppe der Bevölkerung diagnostiziert. SLE kann sich jedoch in jedem Alter absolut entwickeln, auch in der Neugeborenenzeit. Unter der Kinderpopulation ist die Krankheit am häufigsten in der Altersgruppe von 14-18 Jahren, mit Mädchen häufiger krank. Über die Ursachen von Lupus erythematodes, Symptome und Behandlung der Krankheit, unser Artikel.

Ursachen von SLE

Die wahren Ursachen für die Entwicklung von SLE sind noch nicht erwiesen. Es gibt verschiedene Theorien zur Entwicklung von systemischem Lupus erythematodes, die umstritten sind und sowohl bestätigende als auch widerlegende Faktoren haben:

  • . Genetische Theorie . Nach dieser Theorie ist die Krankheit genetisch bedingt. Das spezifische Gen, das die Entwicklung von SLE provoziert, wurde jedoch noch nicht entdeckt.
  • Virale Theorie Es wurde gezeigt, dass das Epstein-Barr-Virus häufig bei Patienten mit SLE nachgewiesen wird.
  • . Bakterielle Theorie . Es ist erwiesen, dass die DNA einer Reihe von Bakterien die Synthese von Anti-Autoantikörpern stimulieren kann.
  • Hormontheorie. Bei Frauen mit SLE findet sich häufig ein erhöhter Spiegel der Hormone Prolaktin und Östrogen. Es gibt auch eine häufige Erstmanifestation von SLE während der Schwangerschaft oder nach der Geburt, wenn der weibliche Körper enorme hormonelle Veränderungen erfährt.
  • Die Wirkung von physikalischen Faktoren. Es ist bekannt, dass ultraviolette Strahlung die Synthese von Autoantikörpern durch die Hautzellen (bei Personen, die für SLE prädisponiert sind) auslösen kann.

Keine der obigen Theorien kann die Ursache der Krankheit nicht mit hundertprozentiger Genauigkeit erklären. Als eine Folge wird SLE als eine polyetiologische Krankheit bezeichnet, d.h. mehrere Ursachen haben.

Arten von harter Währung

Die Krankheit wird nach den Stadien der Krankheit klassifiziert:

Die akute Form , wenn Lupus erythematosus auftritt, Symptome sind durch eine plötzliche und abrupte Manifestation gekennzeichnet: ein signifikanter Anstieg der Temperatur bis zu Fieberindizes, eine schnelle Läsion mehrerer Organe, eine hohe immunologische Aktivität.

Die subakute Form ist durch die Häufigkeit von Exazerbationen gekennzeichnet, jedoch mit einem geringeren Schweregrad der Symptome als mit dem akuten Verlauf von SLE. Organschäden entstehen während der ersten 12 Monate der Krankheit.

Die chronische Form ist durch eine langfristige Manifestation von einem oder mehreren Symptomen gekennzeichnet. Besonders charakteristisch ist die Kombination von SLE mit dem Antiphospholipid-Syndrom in der chronischen Form der Erkrankung.

Pathogenese von SLE oder was passiert im Körper

Unter der Wirkung eines bestimmten verursachenden Faktors oder wenn sie unter Bedingungen der Dysfunktion des Immunsystems kombiniert werden, wird die DNA verschiedener Zellen "exponiert". Diese Zellen werden vom Körper als Fremdkörper oder Antigene wahrgenommen. Der Körper fängt sofort an, spezielle Proteine ​​zu produzieren, Antikörper, die spezifisch für diese Zellen sind und vor diesen schützen. Durch die Interaktion von Antikörpern und Antigenen entstehen Immunkomplexe, die in bestimmten Organen fixiert sind.

Dieser Prozess führt zur Entwicklung einer immunologischen Entzündungsreaktion und Zellschädigung. Die Bindegewebszellen sind am häufigsten betroffen, daher wird die SLE-Krankheit den Erkrankungen dieses speziellen Körpergewebes zugeschrieben. Das Bindegewebe ist in allen Organen und Systemen weit verbreitet, daher ist fast der gesamte Körper am pathologischen Lupus-Prozess beteiligt.

Immunkomplexe während der Fixierung an den Gefäßwänden können eine Thrombusbildung auslösen. Zirkulierende Antikörper wirken toxisch und führen zu Anämie und Thrombozytopenie.

Entdeckung von Wissenschaftlern

Eine der letzten beiden Studien war laut Wissenschaftlern der Mechanismus, der die Aggression des menschlichen Körpers gegen seine eigenen Gewebe und Zellen kontrolliert. Dies eröffnet neue Möglichkeiten für die Entwicklung zusätzlicher Diagnosemethoden und ermöglicht die Entwicklung effektiver Richtungen für die Behandlung von SLE.

Diese Entdeckung erfolgte, als das amerikanische Department of Drug Quality Control eine Entscheidung über die Verwendung des biologischen Medikaments Benlist ankündigte. Dieses neue Medikament Benlista (USA) ist jetzt für die Behandlung von Lupus erythematodes zugelassen.

Das Wesen der Entdeckung ist wie folgt.

Beim SLE produziert der Körper Antikörper gegen seine eigene DNA, die antinukleäre Antikörper (ANA) genannt werden. Somit ermöglicht ein Bluttest für ANA bei einem Patienten mit Verdacht auf SLE eine korrekte Interpretation der Diagnose.

Das Hauptmysterium von SLE war der Mechanismus, durch den die DNA von Zellen ausstieg. Im Jahr 2004 wurde festgestellt, dass der explosive Tod von Neutrophilzellen zur Freisetzung ihres Inhalts, einschließlich der Kern-DNA, in Form von Fäden führt, zwischen denen sich pathogene Viren, Pilze und Bakterien leicht verfangen können. Bei gesunden Menschen brechen solche neutrophilen Fallen leicht im Interzellularraum auf. Bei Menschen mit SLE erlauben die antimikrobiellen Proteine ​​LL37 und HNP keine Zerstörung nuklearer DNA-Reste.

Diese Proteine ​​und DNA-Reste zusammen sind in der Lage, plasmazytoide dendritische Zellen zu aktivieren, die wiederum Proteine ​​(Interferon) produzieren, die die Immunantwort unterstützen. Interferon zwingt Neutrophile dazu, mehr Fallenfilamente freizusetzen, was einen endlosen pathologischen Prozess unterstützt.

So liegt die Pathogenese von Lupus erythematodes nach Ansicht von Wissenschaftlern im Zyklus von Zelltod von Neutrophilen und chronischer Gewebeentzündung. Diese Entdeckung ist sowohl für die Diagnose als auch für die Behandlung von SLE wichtig. Wenn eines dieser Proteine ​​ein Marker für SLE werden kann, wird dies die Diagnose erheblich vereinfachen.

Eine weitere interessante Tatsache. Unter 118 Patienten, die an einer anderen Studie teilnahmen, wurde ein Vitamin-D-Mangel bei Patienten mit Bindegewebserkrankungen festgestellt. Unter 67 Patienten mit Autoimmunkrankheiten (rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes) wurde bei 52% der Patienten mit Lungenfibrose - bei 20% - ein Vitamin-D-Mangel festgestellt. Dies bestätigt die Notwendigkeit und Wirksamkeit der Zugabe von Vitamin D-Kursen zur Behandlung von Autoimmunkrankheiten.

Symptome

Die Symptome der Krankheit hängen von den Stadien der Entwicklung des pathologischen Prozesses ab.
красной волчанки внезапно возникает: Bei akuter primärer Manifestation von Lupus erythematodes tritt plötzlich auf:

  • Fieber bis 39-39 С
  • Schwäche
  • Müdigkeit
  • Gelenkschmerzen

Oft können Patienten das Datum des Beginns der klinischen Manifestationen genau angeben - die Symptome sind so schwerwiegend. Nach 1-2 Monaten bildet sich eine deutliche Verletzung lebenswichtiger Organe. Wenn die Krankheit weiter voranschreitet, sterben ein oder zwei Patienten.

первые симптомы выражены менее ярко, патологический процесс развивается медленнее – поражение органов возникает постепенно, в течение 1-1,5 года. Bei subakuten sind die ersten Symptome weniger ausgeprägt, der pathologische Prozess entwickelt sich langsamer - Organschäden treten nach und nach über einen Zeitraum von 1-1,5 Jahren auf.

несколько лет постоянно проявляется один либо несколько симптомов. In einem chronischen Verlauf von mehreren Jahren treten ständig ein oder mehrere Symptome auf. Die Verschlimmerung der Krankheit ist selten, die Arbeit der lebenswichtigen Organe wird nicht gestört.

Grundsätzlich haben die anfänglichen Manifestationen von SLE keine Spezifität, sie sind leicht mit entzündungshemmenden Medikamenten oder unabhängig voneinander zu behandeln. Die Remission ist eine andere Dauer des Flusses. Früher oder später tritt eine Verschlimmerung der Krankheit auf, am häufigsten in den Herbst-Sommer-Perioden aufgrund einer Zunahme der Sonnenstrahlung, während sich der Zustand der Haut der Patienten dramatisch verschlechtert. Im Laufe der Zeit treten Symptome von Organschäden auf.

  • Haut, Nägel und Haarkleid

Die Beteiligung der Haut im pathologischen Prozess ist die häufigste Symptomatik des Lupus erythematodes bei Frauen, deren Auftreten mit einem kausalen Faktor verbunden ist: längere Sonnenexposition, Erkältung, psycho-emotionaler Schock (siehe Urtikaria - Symptome, Behandlung , Sonnenallergie ).

Sehr charakteristisch für SLE ist die Rötung der Haut in der Nähe von Nase und Wangen, die in ihrer Form den Flügeln eines Schmetterlings ähnelt. Neben dem Gesicht erscheint Erythem in offenen Hautbereichen - obere Gliedmaßen, Dekolleté. Erythem ist anfällig für periphere Überwucherung.

Beim diskoiden Lupus erythematodes wird das Erythem der Haut durch entzündliches Ödem ersetzt. Dieser Bereich wird allmählich verdichtet und nach einiger Zeit mit der Bildung der Narbe atrophiert. Foci des diskoiden Lupus erythematodes sind in verschiedenen Teilen des Körpers gefunden, was den Verbreitungsprozess anzeigt.

Ein anderes Symptom von SLE ist kapilläre, die sich durch Rötung, Schwellung und zahlreiche Blutungen in Form von kleinen Punkten auf den Fingerkuppen, Fußsohlen und Handflächen manifestiert.

Haarläsion bei SLE manifestiert sich durch allmähliche partielle oder vollständige Kahlheit (siehe die Ursachen von Haarausfall bei Frauen ). In der Phase der Exazerbation ist eine Veränderung der Struktur der Nägel charakteristisch, die oft zur Atrophie der periungalen Rolle führt.

Fokale Alopezie oder generalisierte, Pruritus und Urtikaria sind die charakteristischsten Symptome von SLE. Neben den Hauterscheinungen der Patienten sorgen sie sich um Kopfschmerzen, Gelenkschmerzen, Veränderungen der Funktion der Nieren und des Herzens sowie Stimmungsschwankungen von Euphorie zu Aggression.

  • Schleimhäute

Die Schleimhäute von Mund und Nase sind häufiger: Rötung tritt auf, Erosion (Enanthem) auf der Schleimhaut und kleine Geschwüre im Mund werden gebildet (siehe Stomatitis-Salbe , Aphtho-Stomatitis bei Erwachsenen, Behandlung ). Mit der Bildung von Rissen, Erosion und Ulzeration des roten Randes der Lippen tritt Lupus Cheilitis auf. Die Läsionen werden dicht, bläulich-rote Plaques, die schmerzhaft sind, zu Ulzerationen neigen, klare Grenzen haben und manchmal mit schuppigen Schuppen bedeckt sind.

  • Muskel-Skelett-System

Bis zu 90% der Patienten mit SLE haben Gelenkschäden. Kleine Gelenke, oft Finger, sind betroffen (siehe Fingerarthritis ). Der pathologische Prozess breitet sich symmetrisch aus und führt zu Schmerzen und Steifheit in den Gelenken. Knochennekrose ist oft aseptisch. Neben den Handgelenken sind die Femur- und Kniegelenke betroffen, was zu ihrer Funktionsinsuffizienz führt. Wenn der Bandapparat in den Prozess involviert ist, entstehen Kontrakturen nicht permanenter Art, und im Falle eines schweren SLE-Verlaufs Verstauchungen und Subluxationen.

  • Atmungsorgane

Die Lungen sind am häufigsten mit der Entwicklung von bilateraler Pleuritis, akuter Lupus-Pneumonitis und Lungenblutungen betroffen. Die letzten beiden Pathologien sind lebensbedrohlich.

  • Herz-Kreislauf-System

In der überwiegenden Mehrheit der Fälle entwickelt sich die Endokarditis von Liebman-Sachs mit Beteiligung der Mitralklappe im pathologischen Lupus-Prozess. Die Klappen des Ventils verschmelzen und es entsteht eine stenosierende Herzerkrankung. Wenn sich eine Perikarditis entwickelt, werden die Perikardblätter dicker. Myokarditis provoziert Schmerzen in der Brust und vergrößert die Größe des Herzens. Kleine und mittlere Gefäße (einschließlich vitaler Koronararterien und Hirngefäße) leiden häufig darunter, weshalb Patienten oft aufgrund von Hirnschlag und koronarer Herzkrankheit sterben.

  • Nervensystem

Die neurologischen Symptome sind vielfältig und reichen von Migräne bis zu vorübergehenden ischämischen Attacken und Schlaganfällen. Mögliche epileptische Anfälle, zerebrale Ataxie, Chorea. Periphere Neuropathie entwickelt sich bei einem Fünftel der Patienten, bei denen eine Entzündung des Sehnervs, die zu einem Sehverlust führt, als sehr ungünstiges Phänomen angesehen wird.

  • Knospen. Schwerer SLE führt zur Bildung von Lupusnephritis verschiedener Art.

Wenn Kinder mit Lupus erythematodes diagnostiziert werden, treten zunächst Symptome in Form von Gelenkschädigung (Arthralgie einer flüchtigen Natur, akute und subakute Periarthritis) ohne Progression auf, sowie typische Hautläsionen vom erythematösen Ausschlagtyp, Anämie tritt auf. SLE sollte von atopischer Dermatitis bei Kindern unterschieden werden .

Differenzialdiagnose

Chronischer Lupus erythematodes unterscheidet sich von Lichen planus, tuberkulöser Leukoplakie und Lupus erythematodes, frühe rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom (siehe trockener Mund , trockenes Auge , Photophobie). Mit der Niederlage der roten Grenze der Lippen, chronische SLE unterscheidet sich von abrasiven prä-caserous Cheilita Manganotti und aktinischen Cheilita.

Da die Schädigung der inneren Organe bei verschiedenen infektiösen Prozessen immer ähnlich ist, unterscheiden sich SLE von Borreliose , Syphilis, Mononukleose ( infektiöse Mononukleose bei Kindern: Symptome ), HIV-Infektion (siehe die Symptome einer HIV-Infektion - Mythos oder Realität ), etc.

Behandlung von Lupus erythematodes

Die Behandlung wird individuell für einen bestimmten Patienten ausgewählt. Der Komplex der therapeutischen Maßnahmen wird ambulant durchgeführt.

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt sind:

  • anhaltende Hyperthermie ohne ersichtlichen Grund
  • lebensbedrohliche Zustände: malignes Nierenversagen, akute Pneumonitis oder Lungenblutungen
  • neurologische Komplikationen
  • schwere Thrombozytopenie, eine signifikante Abnahme der roten Blutkörperchen und Lymphozyten
  • Mangel an Wirksamkeit aus der ambulanten Behandlung

Systemischer Lupus erythematodes in der akuten Phase wird mit Hormonpräparaten (Prednison, Corticosteroid Salben, siehe die Liste der hormonellen Salben für Psoriasis ) und Zytostatika (Cyclophosphamid) nach dem Schema behandelt. Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente ( Diclofenac , etc., siehe die Liste der Schmerzinjektionen ) sind in Gegenwart von Hyperthermie und der Entwicklung einer Läsion des Bewegungsapparates angezeigt.

Bei der Lokalisation des Prozesses in einem bestimmten Körper wird eine fachärztliche Konsultation durchgeführt und eine geeignete korrektive Therapie ernannt.

Personen mit SLE sollten direkte Sonneneinstrahlung vermeiden. Offene Haut sollte mit einer Schutzcreme gegen UV-Strahlen geschmiert werden.

Die immunsuppressive Therapie mit Stammzellen ist besonders in schweren Fällen sehr effektiv. In den meisten Fällen hört die Autoimmunaggression auf und der Zustand des Patienten stabilisiert sich.

Ein gesunder Lebensstil, die Vermeidung von schlechten Gewohnheiten, praktikable Bewegung, rationale Ernährung und psychologischer Komfort sind von größter Bedeutung.

Prognose und Prävention

Es sollte angemerkt werden, dass eine vollständige Wiederherstellung von SLE unmöglich zu erreichen ist.

Die Prognose für das Leben mit angemessener und rechtzeitiger Behandlung ist günstig. Etwa 90% der Patienten überleben 5 oder mehr Jahre nach dem Ausbruch der Krankheit. Die Prognose ist ungünstig für den frühen Ausbruch der Krankheit, hohe Aktivität des Prozesses, die Entwicklung von Lupus Nephritis, der Beitritt der Infektion. Die Prognose für das Leben ist ungünstig mit der Entwicklung von SLE bei Männern.

Aufgrund der unbekannten Ätiologie der primären Prävention von SLE ist nicht. Um Exazerbationen zu vermeiden, sollte direkte Sonneneinstrahlung vermieden werden und die Haut so gut wie möglich geschützt werden (Kleidung, Sonnencreme usw.).

Die Prävention von SLE-Exazerbationen bei Kindern besteht in der Organisation von Heimschulungen, der Vorbeugung von Infektionen und der Stärkung der Immunität. Die Impfung kann nur im Zeitraum der absoluten Remission durchgeführt werden. Die Einführung von Gammaglobulin ist nur bei absoluten Indikationen möglich.

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