Vaskulitis hämorrhagisch: Symptome und Behandlung bei Kindern und Erwachsenen


Vaskulitis ist eine Gruppe von Krankheiten, bei denen Gefäße betroffen sind. Es gibt eine große Menge von Vaskulitis, die auf ihre Ursachen und Mechanismen des Auftretens zurückzuführen ist.

Der Hauptanteil der Inzidenz der hämorrhagischen Vaskulitis fällt auf Menschen unter 20 Jahren und beträgt 40%. Hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern wird im Alter von 5 - 14 Jahren diagnostiziert. Es ist charakteristisch, dass diese Krankheit am häufigsten das männliche Geschlecht betrifft.

Definition der hämorrhagischen Vaskulitis

Die hämorrhagische Vaskulitis bezieht sich auf erworbene Krankheiten und ist gekennzeichnet durch die Schädigung kleiner Blutgefäße, dh von Kapillaren, Venolen und Arteriolen. Bei dieser Erkrankung kommt es zu einer aseptischen Entzündung, die zu einer Verletzung der strukturellen Integrität der Wand kleiner Gefäße führt und wiederum zu einer verstärkten Thrombusbildung führt. Die Hautgefäße und Gefäße der Parenchymorgane sind am pathologischen Prozess beteiligt. Durch die Abneigung der Hautgefäße erscheint ein charakteristischer Hautausschlag, der der Krankheit einen anderen Namen gab - allergische oder rheumatische Purpura.

Die Pathologie wurde im vorletzten Jahrhundert von zwei Ärzten Shenlaine und Genoch beschrieben, und die hämorrhagische Vaskulitis wurde als Shenllein-Henoch-Krankheit bekannt.

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung

Die bisherigen Krankheitsursachen sind nach wie vor umstritten. Es wird angenommen, dass die Entwicklung dieses Prozesses einen bestimmten Zustand des Abwehrsystems des Körpers erfordert, das heißt, eine Person sollte anfällig für allergische Reaktionen sein. Nach der Einwirkung bestimmter Faktoren provoziert das Immunsystem die Bildung bestimmter Immunkomplexe, die im Blutstrom zirkulieren und sich in den Hautgefäßen und inneren Organen ablagern. In diesem Fall schädigen Immunkomplexe die Gefäße und verursachen hämorrhagische Purpura aufgrund der Freisetzung der gebildeten Elemente durch beschädigte Gefäßwände in das umgebende Gewebe.

Die Hauptursachen für die Krankheit sind:

  • Infektionserreger sind in erster Linie Viren (Herpes, Influenza, Atemwegsinfektionen), Bakterien (Mycoplasmen und Streptokokken, ein Erreger der Tuberkulose und Staphylokokken), parasitäre Infektionen (Helminthen, Trichomonaden);
  • Impfung und Serumverabreichung;
  • Einnahme bestimmter Arzneimittel (Barbiturate, Streptomycin, Penicillin und andere);
  • Insektenstiche ;
  • brennen Krankheit;
  • Nahrungsmittelallergie;
  • Unterkühlung.

Die Risikofaktoren für die Entwicklung der Krankheit umfassen:

  • hohes Alter;
  • Schwangerschaft;
  • häufige Infektionen;
  • Neigung zu atopischen Reaktionen;
  • Verletzung.

Klassifizierung

In Abhängigkeit vom Krankheitsbild werden folgende Krankheitsformen unterschieden:

  • hämorrhagische Vaskulitis Symptome kutane oder einfache Form;
  • Haut- und Gelenkform;
  • Nierenform;
  • Abdominal (Manifestationen des Abdomens);
  • kombinierte oder gemischte Form.

Je nach Verlauf der Krankheit gibt es:

  • akut (der Prozess wird für einen Monat zunichte gemacht);
  • subakut (die Krankheit dauert bis zu 3 Monate);
  • verlängerter Verlauf (die Krankheit dauert bis zu sechs Monate);
  • wiederkehrender Verlauf (für mehrere aufeinanderfolgende Jahre kehrt die Symptomatologie der hämorrhagischen Vaskulitis 3 bis 4 Mal oder mehr zurück);
  • chronischer Verlauf (klinisches Bild besteht bis zu anderthalb Jahre und mehr mit periodischen Exazerbationen des Prozesses);
  • blitzschnell (in der Regel bei Kindern unter 5 Jahren und dauert mehrere Tage).

Auch hämorrhagische Vaskulitis hat mehrere Grade von Aktivität oder Schweregraden:

Erster oder kleiner Grad

Der Zustand des Patienten ist zufriedenstellend, die Körpertemperatur kann innerhalb der normalen Grenzen bleiben oder leicht erhöht sein (subfebril). Auf der Haut ist eine kleine Menge von Hautausschlägen zu sehen, die restlichen Zeichen fehlen. ESR erhöht und überschreitet nicht 20 mm / h.

Zweiter oder mittlerer Grad

Der Zustand des Patienten ist mittelschwer, ausgeprägte Hautmanifestationen, eine Temperaturerhöhung auf 38 und mehr Grad. Vergiftungserscheinungen - Kopfschmerzen und Muskelschmerzen, ausgeprägte Schwäche. Bauch- und Harnwegssyndrome anfügen. Die ESR steigt auf 20-40 mm / h, im OAB nehmen Leukozyten und Eosinophile zu, in der Biochemie des Blutes nimmt die Menge an Albuminen ab.

Dritter oder hoher Grad

Der Zustand des Patienten gilt als schwerwiegend, die Vergiftungsanzeichen sind deutlich ausgeprägt. Neben dem Hautsyndrom gibt es Gelenk-, Bauch- und Nierensyndrome mit ausgeprägten Symptomen. Vielleicht die Niederlage sowohl des zentralen (des Gehirns) als auch des peripheren Nervensystems. In UAC, ESR größer als 40 mm / Stunde, signifikante Leukozytose, Neutrophilie, Anämie und eine Abnahme der Thrombozytenzahl.

Symptome

Die Shenlaine-Henoch-Krankheit beginnt gewöhnlich akut mit Fieber und oft nachdem eine Person eine akute Infektion der Atemwege (in ein paar Wochen) hatte. Bei hämorrhagischer Vaskulitis zeichnet sich eine Trias von Symptomen ab: Hautausschläge, Gelenkschäden und Abdominalsyndrom.

Hautsyndrom

Hautausschläge treten bei allen oder fast allen erkrankten Personen auf und werden zu Beginn des Prozesses beobachtet. Eruptionen sehen aus wie Papeln (Blasen) von hämorrhagischem (mit blutigem Inhalt) Charakter. Papeln können sowohl in Form von Punkten und in Form von Flecken, die Größe von 1 bis 5 mm. Sie verschwinden nicht mit Druck und verschmelzen später miteinander.

Hautausschläge sind leicht über der Hautoberfläche erhöht und sind normalerweise auf den Streckseiten der Hände und Füße lokalisiert. Auch Hautausschläge treten am Gesäß und um große, am pathologischen Prozess beteiligte Gelenke auf. Vielleicht die Verbreitung von hämorrhagischen Purpura im Gesicht, Bauch und Brustbereich, sowie der Rücken.

In einigen Fällen gehen Hautausschläge Hautjucken oder Nesselsucht voraus. Nach einigen Tagen beginnt die hämorrhagische Purpura blass zu werden und eine umgekehrte, aber langsame Entwicklung zu durchlaufen. Zuerst werden die Ausschläge braun und hinterlassen dann pigmentierte Flecken auf der Haut.

Oft erscheinen vor dem Hintergrund der alten Hautausschläge frisch, und die Haut sieht gesprenkelt aus. Die Symptome sind charakteristisch für Hautausschläge. Die Anzahl der Ausschläge, sowie die Schwere der anderen Manifestationen der Krankheit hängt direkt von der Schwere des Prozesses ab.

In seltenen Fällen ist eine Nekrose im Zentrum der Papel möglich (nekrotische Variante), nach der sich eine Kruste bildet, die später verschwindet. In dieser Hinsicht bildete die Haut Narben.

Gelenksyndrom

Der Gelenkschaden nimmt den zweiten Platz unter den klinischen Manifestationen der hämorrhagischen Vaskulitis ein und tritt in 70% (nach einigen Daten in 100%) Patienten auf. Das artikuläre Syndrom manifestiert Arthralgie (Gelenkschmerzen) und eine signifikante Gelenkentzündung. In der Regel sind große Gelenke betroffen (Knie und Knöchel und selten Ulnar und Handgelenk).

Gelenkschmerzen sind ausgeprägter, wenn es einen Ausschlag um die betroffenen Gelenke gibt.

Gekennzeichnet durch Schwellung des Gelenks und seine Deformität, die zu Störungen der Bewegungen in ihm führt. Die Haut oberhalb der betroffenen Gelenke wird zuerst rot und dann zyanotisch.

Das artikuläre Syndrom dauert in der Regel nicht länger als eine Woche und führt nicht zu einer stabilen Gelenkdeformation.

Abdominalsyndrom

Abdominale Symptome treten bei der Hälfte der Patienten auf und werden durch zahlreiche Blutungen im Peritoneum und der Darmwand verursacht. Es gibt ein Abdominalsyndrom mit plötzlichen paroxysmalen Bauchschmerzen (Darmkolik), aber auch moderate Schmerzen sind möglich. Auf dem Höhepunkt des Schmerzes entwickelt der Patient Erbrechen mit Blut und einen Stuhl mit Blut (Melena). Schmerzen stört meist um den Bauchnabel, aber auch in anderen Teilen des Abdomens können Schmerzen auftreten, die Appendizitis , Cholezystitis oder Pankreatitis ähneln.

Parallel zum Schmerzsyndrom erscheinen blasse Haut und Schleimhäute, ein schlaffes Gesicht, Augen fallen, die Zunge wird trocken und die Gesichtszüge werden geschärft.

Die Anzeichen einer Irritation des Peritoneums (Peritonealsymptome) werden ebenfalls bestimmt. Ein schmerzhafter Anfall führt dazu, dass der Patient gezwungen wird, sich auf die Seite zu legen, wobei die Beine gebeugt und in den Bauch gedrückt werden.

Mögliche Entwicklung von chirurgischen Komplikationen, die eine Operation erfordern: Invagination oder Darmverschluss, Perforation des Blinddarms mit Beginn der Peritonitis. Abdominalsyndrom wird in der Regel innerhalb von zwei bis drei Tagen von selbst gestoppt.

Nierensyndrom

Oft sind bei hämorrhagischer Vaskulitis die Nieren an dem Prozess beteiligt. Die Schädigung der Nieren ist auf die Bildung von Blutgerinnseln in kleinen Gefäßen der Nierenglomeruli zurückzuführen, was zur Entwicklung von Glomerulonephritis führt. Klinisch manifestiert sich das Nierensyndrom in Mikro- und Makrogmaturie (Blut im Urin wird nachgewiesen), Proteinurie (Protein im Urin) und nephrotischem Syndrom, dh Ödemen. Das Nierensyndrom tritt nicht sofort auf, sondern tritt nach dem Abklingen von Haut- und Abdominalsyndromen in der Regel im ersten Krankheitsjahr auf. Häufigkeit des Auftretens ist von 40 bis 60 Prozent der Fälle.

Andere Symptome

Andere Manifestationen der Krankheit sind selten. Dies kann Beteiligung in den Prozess des Gehirns und des Rückenmarks, hämorrhagische Pneumonie, Myokarditis und andere, die mit Hilfe von speziellen Studien diagnostiziert werden.

Anämisches Syndrom

Die Entwicklung einer Anämie bei hämorrhagischer Vaskulitis wird als eine Komplikation der Krankheit angesehen. Klinisch zeigt sich eine Abnahme des Hämoglobinspiegels durch allgemeine Schwäche und Müdigkeit, Dyspnoe, Schwindel und Ohnmacht, Lärm in den Ohren und blinkende "Fliegen" vor den Augen.

Hämorrhagische Vaskulitis in der Schwangerschaft

Wie es in den Ursachen der Krankheit angezeigt wurde, kann die fetale Haltung den Beginn der Shenlaine-Henoch-Krankheit provozieren. Da sich die Krankheit auf das Systemische bezieht, "startet" sie ein Antiphospholipid-Syndrom. Antiphospholipid-Syndrom während der Schwangerschaft ist mit einer Verzögerung in der intrauterinen Entwicklung des Kindes, Fehlgeburt oder Frühgeburt, Plazentalösung. Bei einer Erkrankung in der Schwangerschaft in niedriger Dosierung werden Aspirin und Heparin verschrieben.

Merkmale der Krankheit bei Kindern

Im Kindesalter, in der Hälfte der Fälle, verläuft die Krankheit ohne hämorrhagischen Ausschlag, was die Diagnose erschwert. Zuallererst sind die Gelenke mit der Entwicklung des Gelenksyndroms und des Verdauungstraktes in den pathologischen Prozess mit der Entwicklung des Abdominalsyndroms involviert. Die Krankheit fängt in der Regel an und geht akut voran.

Bei hämorrhagischem Exanthem sind seine exsudative Komponente ("geschwollene" Papeln) und seine Tendenz zur Verallgemeinerung erkennbar, dh der Hautausschlag bedeckt fast die gesamte Hautoberfläche. Darüber hinaus ist die hämorrhagische Vaskulitis im Kindesalter durch ein Angioödem (Quincke-Ödem) und eine Tendenz zum Rezidiv gekennzeichnet.

Diagnose

Diagnose der Krankheit beginnt mit der Sammlung von Beschwerden und das Studium einer Anamnese von Krankheit und Leben (kürzliche Infektionen, das Vorhandensein von chronischen Krankheiten, Vererbung). Dann wird eine gründliche Untersuchung des Patienten durchgeführt, bei der die Farbe der Haut beurteilt wird, das Vorhandensein / Fehlen von hämorrhagischen Ausschlägen, der Zustand großer Gelenke, Palpation des Abdomens und so weiter.

Folgende werden aus Labormethoden verwendet:

Mit einem geringen Grad an Aktivität oder zu Beginn der OAB-Krankheit innerhalb normaler Grenzen. Anschließend eine Zunahme von Leukozyten (Leukozytose) und Neutrophilen (Neutrophilie), eine Abnahme der Erythrozyten und Hämoglobin aufgrund von hämorrhagischen Blutungen in der Haut. ESR erhöht sich auch.

Im Fall der Entwicklung des Nierensyndroms bei OAM gibt es Erythrozyten (Hämaturie), Protein (Proteinurie) und Zylinder (Cylinduria).

Die Menge an Sialinsäuren, Fibrinogen, Haptoglobulin, α-Globulinen und y-Globulinen wird bestimmt. Bei hämorrhagischer Vaskulitis steigt ihr Gehalt. Bestimmen Sie auch den Gehalt an Cholesterin, Kreatinin und Harnsäure und anderen Indikatoren, um die begleitende Pathologie zu identifizieren.

  • Stuhlanalyse

Mit dem Abdominalsyndrom kann Kot Blut nachweisen, was auf eine Darmblutung hinweist.

  • Immunologische Untersuchung

Immunologische Komplexe der Klasse A (Zunahme) werden bestimmt. Möglicher Anstieg des für Autoimmunerkrankungen typischen CRP (C-reaktives Protein).

  • Coagulogramm (innerhalb der Grenzen der Norm).
  • Blut für Virushepatitis (B, C)

Bestimmung von Immunglobulinen für Hepatitis, die zur Entstehung der Krankheit führen können.

Von instrumentellen Methoden gelten:

  • Sonographie der Nieren (mit Nierensyndrom);
  • Ultraschall der Bauchhöhle (mit Bauchschmerzen);
  • Nierenbiopsie (mit Nierensyndrom) und Hautschäden an kleinen Gefäßen, Erkennung von Entzündungen und Zerstörung der Wände;
  • endoskopische Methoden (FGDS, Koloskopie und Bronchoskopie und andere).

Helfen auch bei der Diagnose der Krankheit und anderer Methoden der Forschung:

  • Pinch-Test - das Auftreten von subkutanen Blutungen beim Auspressen der Haut;
  • der Test der Aderpresse - das Erscheinen der Blutungen beim Auferlegen auf die Schulter des Geflechtes;
  • Manschettentest - wenn die Manschette des Tonometers angelegt wird und die Luft injiziert wird, erscheinen subkutane Blutungen.

Behandlung

Die Therapie der hämorrhagischen Vaskulitis wird von einem Rheumatologen durchgeführt. Wenn Komplikationen auftreten, sind Ärzte anderer Fachrichtungen beteiligt (Chirurgen, Nephrologen und andere). Alle Patienten in akutem Zustand und mit Wiederholung des Prozesses werden ins Krankenhaus eingeliefert. Angezeigte Bettruhe, die hilft, die Bewegungen der Gliedmaßen zu begrenzen, die Mikrozirkulation zu verbessern und die Wahrscheinlichkeit erhöhter Hautblutungen zu reduzieren. Eine hypoallergene Diät ist ebenfalls vorgeschrieben. Folgende Medikamente werden verschrieben:

Basistherapie

  • Aufnahme von Enterosorbenten (Aktivkohle, Enterosgel und andere), die Toxine im Darm binden und aus dem Körper entfernen;
  • disaggregierende Medikamente (Quarantyl, Aspirin, Trental, Ticlopidin) - verhindern die Bildung von Blutgerinnseln, verbessern die Mikrozirkulation;
  • die Ernennung von Gerinnungshemmern (Heparin, Fractiparin) - Verbesserung der Blutrheologie , Erhöhung der Fluidität, Reduzierung der Gerinnung und Thrombusbildung;
  • Einnahme von Antihistaminika (Tavegil, Ketotifen, Klaritin) - verhindern die Entwicklung von allergischen Reaktionen;
  • Infusion (intravenöse) Infusion von Lösungen - Beseitigung von Schadstoffen aus dem Körper;
  • Empfang von Glukokortikoiden (Prednisolon, Methylprednisolon) - haben Antihistaminikum, entzündungshemmende und immunsuppressive Wirkung - sind wirksam bei Nieren-und Gelenksyndromen;
  • Antibiotika und antimikrobielle Mittel - zur Bekämpfung von Infektionen.

Zusätzliche oder alternative Therapie

  • Empfang von nicht-steroidalen Antiphlogistika ( Diclofenac , Ibuprofen , Indomethacin) - wirken als fiebersenkend, stoppen Schmerzen und unterdrücken Entzündungen - werden mit Gelenksyndrom verschrieben;
  • die Aufnahme bestimmter Vitamine - Membranstabilisatoren, stärken die Gefäßwand, verhindern Blutungen (Vitamine A, E, Nikotinsäure, Gruppe B);
  • Zytostatika - stoppen das Wachstum von Tumorzellen und hemmen die Arbeit des Immunsystems, dh unterdrücken allergische Reaktionen;
  • Plasmapherese und Hämodialyse - Reinigung von Blut von Schadstoffen und allergischen Immunkomplexen;
  • Calciumpräparate - verhindern das Auswaschen von Calciumsalzen aus dem Körper.

Symptomatische Behandlung

  • Antispasmodika ( Papaverin , No-Shpa , Spazgan) - reduzieren den Muskeltonus um beschädigte Gelenke, stoppen Sie den Schmerz;
  • Antazida (Almagel, Maalox) - reduzieren den Säuregehalt des Magensaftes und reduzieren dadurch das Risiko einer Schädigung der Magenschleimhaut durch Hormone (Prednisolon).

Wenn chirurgische Komplikationen einer hämorrhagischen Vaskulitis auftreten, wird eine operative Behandlung durchgeführt (Appendektomie, Darmresektion usw.).

Frage Antwort

Frage:
Was ist mit einer hypoallergenen Diät gemeint?

Antwort: Vor allem müssen die hochallergenen Produkte wie Eier, Schokolade, Zitrusfrüchte, Kaffee und Kakao, Seefisch und Meeresfrüchte, Nüsse von der Verwendung ausgeschlossen werden. Es ist auch notwendig, fettige und frittierte Nahrungsmittel aufzugeben. Bei der Ernährung sollten Milchprodukte mit reduziertem Fettgehalt, gedünstete und gekochte Gerichte vorherrschen. Grüne Äpfel, Getreide, Truthahn und Kaninchenfleisch, Pflanzenöle sind erlaubt.

Frage:
Wie ist die Prognose für eine hämorrhagische Vaskulitis?

Antwort: In der Regel ist die Prognose, insbesondere bei leichter Krankheit, günstig. Der schwere Verlauf der hämorrhagischen Vaskulitis ist mit dem Wiederauftreten der Krankheit und dem Auftreten von Komplikationen (Nephritis, die durch Nierenversagen kompliziert ist) verbunden. Mit einer blitzschnellen Form ist die Wahrscheinlichkeit für einen tödlichen Ausgang innerhalb weniger Tage nach dem Ausbruch der Krankheit hoch.

Frage:
Wurden Patienten, die eine hämorrhagische Vaskulitis hatten, in die Krankenakte aufgenommen?

Antwort: Dispensary Records bei Erwachsenen nach der Krankheit ist nicht gezeigt. Kinder sollten für zwei Jahre beobachtet werden. In den ersten sechs Monaten des Monats, die nächsten sechs Monate einmal im Quartal und das letzte Jahr alle sechs Monate. Kinder sollten keinen Sport treiben, Physiotherapie und Sonneneinstrahlung sind verboten (Aufenthalt in der Sonne).

Frage:
Ist es möglich, nach hämorrhagischer Vaskulitis Komplikationen und Konsequenzen zu entwickeln und was?

Ответ: Да, заболевание может привести к возникновению кишечной непроходимости и перитониту, хронической почечной недостаточности, нарушению функций внутренних органов (сердце, печень), анемии и легочным кровотечениям, у детей возможно развитие геморрагических диатезов.

Анна Созинова

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