Vaskulitis hämorrhagisch: Symptome und Behandlung bei Kindern und Erwachsenen


Vaskulitis ist eine Gruppe von Krankheiten, bei denen Gefäße betroffen sind. Es gibt eine große Menge an Vaskulitis, die auf ihre Ursachen und Mechanismen zurückzuführen ist.

Der Hauptanteil der Inzidenz von hämorrhagischer Vaskulitis fällt auf Menschen unter 20 Jahren und beträgt 40%. Hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern wird bei 5 bis 14 Jahren diagnostiziert. Es ist charakteristisch, dass diese Krankheit am häufigsten das männliche Geschlecht betrifft.

Definition von hämorrhagischer Vaskulitis

Hämorrhagische Vaskulitis bezieht sich auf erworbene Krankheiten und ist durch eine Schädigung von kleinen Blutgefäßen, d. H. Kapillaren, Venolen und Arteriolen, gekennzeichnet. Bei dieser Erkrankung kommt es zu einer aseptischen Entzündung, die zu einer Verletzung der strukturellen Integrität der Wand von kleinen Gefäßen führt und wiederum zu einer erhöhten Thrombusbildung führt. Die Hautgefäße und Gefäße der Parenchymorgane sind am pathologischen Prozess beteiligt. Durch die Infektion der Hautgefäße entsteht ein charakteristischer Ausschlag auf der Haut, der einen anderen Namen für die Krankheit gab - allergische oder rheumatische Purpura.

Pathologie wurde im vorletzten Jahrhundert von zwei Ärzten Shenlaine und Genoch beschrieben, und hämorrhagische Vaskulitis wurde als die Krankheit von Shenlaine-Genoch bekannt.

Ursachen und Entwicklungsmechanismus

Die Ursachen der Krankheit sind bis heute umstritten. Es wird angenommen, dass die Entwicklung dieses Prozesses einen bestimmten Zustand des körpereigenen Abwehrsystems erfordert, das heißt, eine Person sollte anfällig für allergische Reaktionen sein. Nach der Wirkung bestimmter Faktoren ruft das Immunsystem die Bildung bestimmter Immunkomplexe hervor, die im Blutkreislauf zirkulieren und sich in den Hautgefäßen und inneren Organen ablagern. In diesem Fall beschädigen Immunkomplexe die Gefäße und verursachen hämorrhagische Purpura, aufgrund der Freisetzung der gebildeten Elemente durch beschädigte Gefäßwände in umgebendes Gewebe.

Die Hauptursachen der Krankheit sind:

  • Infektionserreger sind in erster Linie Viren (Herpes, Grippe, Atemwegsinfektionen), Bakterien (Mycoplasmen und Streptokokken, ein Erreger von Tuberkulose und Staphylokokken), parasitäre Infektionen (Helminthen, Trichomonaden);
  • Impfung und Serumverabreichung;
  • Einnahme bestimmter Arzneimittel (Barbiturate, Streptomycin, Penicillin und andere);
  • Insektenstiche ;
  • brennen Krankheit;
  • Nahrungsmittelallergie;
  • Unterkühlung.

Die Risikofaktoren für die Entwicklung der Krankheit umfassen:

  • hohes Alter;
  • Schwangerschaft;
  • häufige Infektionen;
  • Neigung zu atopischen Reaktionen;
  • Verletzung.

Klassifizierung

Je nach Krankheitsbild werden folgende Krankheitsformen unterschieden:

  • hämorrhagische Vaskulitis Symptome kutane oder einfache Form;
  • Haut- und Gelenkform;
  • Nierenform;
  • Bauch (Manifestationen des Unterleibs);
  • kombinierte oder gemischte Form.

Je nach Krankheitsverlauf gibt es:

  • akut (der Prozess wird für einen Monat zunichte gemacht);
  • subakut (die Krankheit dauert bis zu 3 Monate);
  • verlängerter Verlauf (die Krankheit dauert bis zu sechs Monate);
  • Rezidivkurs (für mehrere aufeinander folgende Jahre kehrt die Symptomatologie der hämorrhagischen Vaskulitis 3 bis 4 mal oder mehr zurück);
  • chronischer Verlauf (das klinische Bild dauert bis zu anderthalb Jahre und mehr mit periodischen Exazerbationen des Prozesses);
  • blitzschnell (tritt in der Regel bei Kindern unter 5 Jahren auf und dauert mehrere Tage).

Auch die hämorrhagische Vaskulitis hat mehrere Aktivitätsgrade oder Schweregrade:

Erster oder kleiner Abschluss

Der Zustand des Patienten ist zufriedenstellend, die Körpertemperatur kann innerhalb normaler Grenzen bleiben oder leicht erhöht (subfebril) sein. Auf der Haut wird eine kleine Menge Hautausschläge festgestellt, wobei die übrigen Zeichen fehlen. ESR erhöht und überschreitet 20 mm / h nicht.

Zweiter oder mäßiger Abschluss

Der Zustand des Patienten ist mäßig stark, deutliche Hautmanifestationen, eine Temperaturerhöhung auf 38 und über Grad. Vergiftungssymptome - Kopfschmerzen und Muskelschmerzen, deutliche Schwäche. Fügen Sie Abdominal- und Urinsyndrome hinzu. Die ESR erhöht sich auf 20-40 mm / h, bei OAB, Leukozyten und Eosinophilen erhöht sich die Menge an Albuminen in der Biochemie des Blutes.

Dritter oder hoher Grad

Der Zustand des Patienten wird als schwer angesehen, die Intoxikationszeichen sind deutlich ausgeprägt. Neben dem Hautsyndrom treten Gelenk-, Abdominal- und Nieren-Syndrome mit ausgeprägten Symptomen auf. Vielleicht die Niederlage sowohl des Zentrums (des Gehirns) als auch des peripheren Nervensystems. In UAC, ESR größer als 40 mm / Stunde, signifikante Leukozytose, Neutrophilie, Anämie und eine Abnahme der Thrombozyten.

Symptome

Die Shenlaine-Henoch-Krankheit beginnt gewöhnlich akut, mit Fieber und oft nachdem eine Person eine akute respiratorische Infektion hatte (in ein paar Wochen). Für hämorrhagische Vaskulitis ist durch eine Trias von Symptomen gekennzeichnet: Hautausschläge, Gelenkschäden und Abdomensyndrom.

Hautsyndrom

Hautausschläge treten bei allen oder fast allen Erkrankten auf und werden bereits zu Beginn des Prozesses beobachtet. Eruptionen sehen aus wie Papeln (Bläschen) von hämorrhagischem (mit blutigem Inhalt) Charakter. Papules können sowohl in Form von Punkten, als auch in Form von Spots, die Größe von 1 bis 5 mm haben. Sie verschwinden nicht mit Druck und verschmelzen später miteinander.

Hautausschläge sind leicht über die Hautoberfläche erhöht und lokal auf den Streckflächen von Händen und Füßen lokalisiert. Auch Hautausschläge am Gesäß und um große, am pathologischen Prozess beteiligte Gelenke treten auf. Vielleicht die Ausbreitung der hämorrhagischen Purpura im Gesicht, Bauch und Brustbereich sowie im Rücken.

In einigen Fällen gehen Hautausschläge mit Hautjucken oder Nesselsucht einher . Nach einigen Tagen fängt die hämorrhagische Purpura an, blass zu werden und eine umgekehrte, aber langsame Entwicklung zu erfahren. Zuerst werden die Ausschläge braun und hinterlassen dann pigmentierte Flecken auf der Haut.

Oft erscheinen vor dem Hintergrund der alten Ausschläge frisch, und die Haut sieht bunt aus. Symptome sind charakteristisch für Hautausschläge. Die Anzahl der Hautausschläge sowie die Schwere anderer Manifestationen der Krankheit hängt direkt von der Schwere des Prozesses ab.

In seltenen Fällen ist eine Nekrose im Zentrum der Papel möglich (nekrotische Variante), danach bildet sich eine Kruste, die später verschwindet. In dieser Hinsicht bildete die Haut Narben.

Gelenksyndrom

Gelenkschäden nehmen den zweiten Platz unter den klinischen Manifestationen der hämorrhagischen Vaskulitis ein und treten bei 70% (nach einigen Angaben bei 100%) Patienten auf. Gelenksyndrom manifestiert Arthralgie (Gelenkschmerzen) und eine signifikante Entzündung der Gelenke. In der Regel sind große Gelenke beteiligt (Knie und Knöchel und selten Ulnar und Handgelenk).

Der Gelenkschmerz ist stärker ausgeprägt, wenn um die betroffenen Gelenke ein Hautausschlag auftritt.

Gekennzeichnet durch Schwellung des Gelenks und seine Deformität, was zu einer Störung der Bewegungen in ihm führt. Die Haut oberhalb der betroffenen Gelenke wird zuerst rot und dann zyanotisch.

Das Gelenksyndrom dauert in der Regel nicht länger als eine Woche und führt nicht zu einer stabilen Verformung der Gelenke.

Abdominelles Syndrom

Abdominale Symptome treten bei der Hälfte der Patienten auf und werden durch zahlreiche Blutungen im Peritoneum und der Darmwand verursacht. Es gibt ein abdominelles Syndrom mit plötzlichen paroxysmalen Schmerzen im Abdomen (Darmkolik), aber auch mäßige Schmerzen sind möglich. Auf dem Höhepunkt der Schmerzen entwickelt der Patient Erbrechen mit Blut und einem Stuhl mit Blut (Melena). Schmerzen stören in der Regel um den Nabel herum, Schmerzen können aber auch in anderen Teilen des Abdomens auftreten, was einer Blinddarmentzündung , Cholezystitis oder Pankreatitis ähnelt.

Parallel zum Schmerzsyndrom zeigen sich blasse Haut und Schleimhäute, ein schlaffes Gesicht, die Augen fallen, die Zunge wird trocken und die Gesichtszüge werden geschärft.

Die Anzeichen einer Reizung des Peritoneums (Peritonealsymptome) werden ebenfalls bestimmt. Ein schmerzhafter Anfall führt dazu, dass der Patient eine Zwangsstellung einnimmt: mit gebeugten Beinen auf die Seite gelegt und in den Bauch gedrückt.

Mögliche Entwicklung von chirurgischen Komplikationen, die eine Operation erfordern: Intussuszeption oder Darmverschluss, Perforation des Appendix mit Beginn der Peritonitis. Das Abdominalsyndrom wird in der Regel innerhalb von zwei bis drei Tagen gestoppt.

Nieren-Syndrom

Häufig sind bei hämorrhagischer Vaskulitis die Nieren am Prozess beteiligt. Die Schädigung der Nieren beruht auf der Bildung von Blutgerinnseln in kleinen Gefäßen der Nierenglomeruli, was zur Entwicklung einer Glomerulonephritis führt. Klinisch manifestiert sich das Nierensyndrom in Mikro- und Makrogmaturie (Blut im Urin wird nachgewiesen), Proteinurie (Protein im Urin) und dem nephrotischen Syndrom, also Ödem. Das Nieren-Syndrom tritt nicht sofort auf, sondern tritt nach Abklingen der kutanen und abdominalen Syndrome meist im ersten Krankheitsjahr auf. Häufigkeit des Auftretens ist von 40 bis 60 Prozent der Fälle.

Andere Symptome

Andere Manifestationen der Krankheit sind selten. Dies kann die Beteiligung am Prozess des Gehirns und des Rückenmarks, hämorrhagischer Pneumonie, Myokarditis und anderen, die mit Hilfe spezieller Studien diagnostiziert werden, beinhalten.

Anämisches Syndrom

Die Entwicklung einer Anämie bei hämorrhagischer Vaskulitis wird als Komplikation der Erkrankung angesehen. Klinisch zeigt sich eine Abnahme des Hämoglobinspiegels durch allgemeine Schwäche und Müdigkeit, Atemnot, Schwindel und Ohnmacht, Lärm in den Ohren und flackernde "Fliegen" vor den Augen.

Hämorrhagische Vaskulitis in der Schwangerschaft

Wie es in den Ursachen der Krankheit angezeigt wurde, kann die Fetallagerung den Ausbruch der Shenlaine-Henoch-Krankheit provozieren. Da sich die Krankheit auf das Systemische bezieht, wird ein Antiphospholipid-Syndrom ausgelöst. Antiphospholipid-Syndrom während der Schwangerschaft ist mit einer Verzögerung der intrauterinen Entwicklung des Kindes, Fehlgeburt oder Frühgeburt, Plazentalösung behaftet. Im Falle einer Erkrankung in der Trächtigkeitsphase in niedriger Dosierung werden Aspirin und Heparin verschrieben.

Merkmale der Krankheit bei Kindern

Im Kindesalter verläuft die Krankheit in der Hälfte der Fälle ohne hämorrhagischen Hautausschlag, was die Diagnose erschwert. Zuallererst sind die Gelenke mit der Entwicklung des Gelenksyndroms und des Verdauungstraktes in den pathologischen Prozess mit der Entwicklung des Abdomensyndroms involviert. Krankheit beginnt und geht in der Regel akut vor sich.

Im Falle eines hämorrhagischen Hautausschlags sind seine exsudative Komponente ("geschwollene" Papeln) und seine Tendenz zur Generalisierung offensichtlich, dh der Hautausschlag bedeckt fast die gesamte Oberfläche der Haut. Darüber hinaus ist die hämorrhagische Vaskulitis im Kindesalter durch ein Angioödem (Quincke-Ödem) und eine Rezidivneigung gekennzeichnet.

Diagnose

Die Diagnose der Krankheit beginnt mit der Sammlung von Beschwerden und der Untersuchung einer Anamnese von Krankheit und Leben (kürzliche Infektionen, das Vorhandensein von chronischen Krankheiten, Vererbung). Dann wird eine gründliche Untersuchung des Patienten durchgeführt, während welcher die Farbe der Haut beurteilt wird, das Vorhandensein / Fehlen von hämorrhagischen Ausschlägen, der Zustand großer Gelenke, Palpation des Abdomens und so weiter.

Die folgenden werden aus Labormethoden verwendet:

Mit einem geringen Aktivitätsgrad oder bei Beginn der OAB-Erkrankung innerhalb normaler Grenzen. Nachfolgend ein Anstieg der Leukozyten (Leukozytose) und Neutrophilen (Neutrophilie), eine Abnahme der Erythrozyten und Hämoglobin durch hämorrhagische Blutungen in der Haut. Die ESR steigt ebenfalls an.

Im Falle der Entwicklung des Nierensyndroms bei OAM gibt es Erythrozyten (Hämaturie), Protein (Proteinurie) und Zylinder (Zylindrurie).

Die Menge an Sialinsäuren, Fibrinogen, Haptoglobulin, a-Globulinen und y-Globulinen wird bestimmt. Bei hämorrhagischer Vaskulitis steigt ihr Inhalt an. Bestimmen Sie auch den Gehalt an Cholesterin, Kreatinin und Harnsäure und andere Indikatoren, um die Begleitpathologie zu identifizieren.

  • Stuhlanalyse

Beim Abdomensyndrom können Fäkalien Blut erkennen, was auf Darmblutungen hindeutet.

  • Immunologische Untersuchung

Immunologische Komplexe der Klasse A (Zunahme) werden bestimmt. Mögliche Zunahme von CRP (C-reaktives Protein), das typisch für Autoimmunerkrankungen ist.

  • Koagulogramm (innerhalb der Grenzen der Norm).
  • Blut für virale Hepatitis (B, C)

Bestimmung von Immunglobulinen gegen Hepatitis, die zur Entstehung der Krankheit führen kann.

Von instrumentellen Methoden wenden Sie an:

  • Sonographie der Nieren (mit Nieren-Syndrom);
  • Ultraschall der Bauchhöhle (mit Bauchschmerzen);
  • Nierenbiopsie (mit Nieren - Syndrom) und Hautschädigungen an kleinen Gefäßen, Nachweis von Entzündungen und Zerstörung der Wände;
  • endoskopische Methoden (FGDS, Koloskopie und Bronchoskopie und andere).

Auch bei der Diagnose der Krankheit und anderen Forschungsmethoden helfen:

  • Pinch-Test - die Entstehung von subkutanen Blutungen bei der Quetschung der Haut;
  • Der Test der Aderpresse - das Erscheinen der Blutungen, sich auf die Schulter des Zopfes zu stellen;
  • Manschettentest - Wenn die Manschette des Tonometers angelegt wird und die Luft in sie injiziert wird, treten subkutane Blutungen auf.

Behandlung

Die Therapie der hämorrhagischen Vaskulitis wird von einem Rheumatologen durchgeführt. Wenn Komplikationen auftreten, sind Ärzte anderer Fachrichtungen beteiligt (Chirurgen, Nephrologen und andere). Alle Patienten in akutem Zustand und mit Wiederholung des Prozesses werden hospitalisiert. Angezeigte Bettruhe, die hilft, Bewegungen der Gliedmaßen zu begrenzen, verbessert die Mikrozirkulation und verringert die Wahrscheinlichkeit von erhöhten Hautblutungen. Eine hypoallergene Diät ist ebenfalls vorgeschrieben. Folgende Medikamente sind verschrieben:

Basistherapie

  • Aufnahme von Enterosorbentien (Aktivkohle, Enterosgel und andere), die Toxine im Darm binden und aus dem Körper entfernen;
  • Disaggregant Drogen (Quarantil, Aspirin, Trental, Ticlopidin) - verhindern die Bildung von Blutgerinnseln, verbessern die Mikrozirkulation;
  • die Ernennung von gerinnungshemmenden Arzneimitteln (Heparin, Fractiparin) - Verbesserung der Rheologie des Blutes, Erhöhung seiner Fließfähigkeit, Verringerung der Gerinnung und Thrombusbildung;
  • Einnahme von Antihistaminika (Tavegil, Ketotifen, Klaritin) - verhindern die Entwicklung von allergischen Reaktionen;
  • Infusion (intravenöse) Infusion von Lösungen - Beseitigung von schädlichen Substanzen aus dem Körper;
  • die Aufnahme von Glukokortikoiden (Prednisolon, Methylprednisolon) - haben antihistaminische, entzündungshemmende und immunsuppressive Wirkung - sind wirksam bei Nieren- und Gelenksyndromen;
  • Antibiotika und antimikrobielle Mittel - gegen Infektionen.

Zusätzliche oder alternative Therapie

  • Empfang von nicht-steroidalen Antirheumatika ( Diclofenac , Ibuprofen , Indomethacin) - fungieren als fiebersenkend, stoppen Schmerzen und unterdrücken Entzündungen - werden mit Gelenksyndrom verschrieben;
  • die Einnahme bestimmter Vitamine - Membranstabilisatoren, stärken die Gefäßwand, verhindern Blutungen (Vitamine A, E, Nicotinsäure, Gruppe B);
  • Zytostatika - stoppen das Wachstum von Tumorzellen und hemmen die Arbeit des Immunsystems, dh unterdrücken allergische Reaktionen;
  • Plasmapherese und Hämodialyse - Reinigung von Blut aus Schadstoffen und allergischen Immunkomplexen;
  • Calciumpräparate - verhindern das Auslaugen von Calciumsalzen aus dem Körper.

Symptomatische Behandlung

  • Antispasmodika ( Papaverin , No-Shpa , Spazgan) - reduzieren den Muskeltonus um geschädigte Gelenke, stoppen Schmerzen;
  • Antazida (Almagel, Maalox) - reduzieren den Säuregehalt von Magensaft, wodurch das Risiko einer Schädigung der Magenschleimhaut durch Hormone (Prednisolon) reduziert wird.

Wenn chirurgische Komplikationen der hämorrhagischen Vaskulitis auftreten, wird eine chirurgische Behandlung durchgeführt (Appendektomie, Darmresektion usw.).

Frage Antwort

Frage:
Was ist mit einer hypoallergenen Diät gemeint?

Antwort: Zunächst müssen die stark allergenen Produkte, wie Eier, Schokolade, Zitrusfrüchte, Kaffee und Kakao, Seefisch und Meeresfrüchte, Nüsse, von der Verwendung ausgeschlossen werden. Es ist auch notwendig, fette und frittierte Nahrungsmittel aufzugeben. In der Ernährung sollten Milchprodukte mit reduziertem Fettgehalt, gedünstete und gekochte Gerichte überwiegen. Grüne Äpfel, Getreide, Truthahn und Kaninchenfleisch, pflanzliche Öle sind erlaubt.

Frage:
Wie ist die Prognose für hämorrhagische Vaskulitis?

Antwort: In der Regel ist die Prognose, insbesondere bei leichter Erkrankung, günstig. Der schwere Verlauf der hämorrhagischen Vaskulitis ist mit dem Wiederauftreten der Erkrankung und dem Auftreten von Komplikationen (Nephritis kompliziert durch Nierenversagen ) behaftet. Mit einer blitzschnellen Form ist die Wahrscheinlichkeit eines tödlichen Ausganges innerhalb weniger Tage nach dem Ausbruch der Krankheit hoch.

Frage:
Werden Patienten, die sich einer hämorrhagischen Vaskulitis unterzogen haben, zur Dispensary Registration zugelassen?

Antwort: Dispensary Records bei Erwachsenen nach der Krankheit ist nicht gezeigt. Kinder sollten zwei Jahre lang beobachtet werden. In den ersten sechs Monaten des Monats, die nächsten sechs Monate einmal im Quartal und das letzte Jahr alle sechs Monate. Kinder sollten nicht in Sport gehen, Physiotherapie und Sonneneinstrahlung sind verboten (in der Sonne bleiben).

Frage:
Ist es möglich, Komplikationen und Konsequenzen nach hämorrhagischer Vaskulitis zu entwickeln und was?

Antwort: Ja, die Krankheit kann zur Entwicklung von Darmverschluss und Peritonitis, chronischem Nierenversagen, Funktionsstörungen der inneren Organe (Herz, Leber), Anämie und Lungenblutung führen, Kinder können hämorrhagische Diathese entwickeln.

Anna Sozinowa

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